Pachydermodactylie is een verdikking van de huid rond de proximale vingerkootjes, vooral rond de PIP gewrichten (proximal interphalangeal joints). De verdikking zit met name lateraal en dorsaal, waardoor de vingers er van bovenaf gezien fusiform uitzien. Het kan ook (minder vaak) gelokaliseerd zijn rond de MCP gewrichten (metacarpophalangeal joints) en rond de DIP gewrichten (distal interphalangeal joints). Het meest aangedaan zijn dig II, III, en IV. Niet de tenen. Soms zit het maar aan één vinger (monopachydermodactylie). De verdikking kan zich uitbreiden richting het MCP gewricht (transgrediens type), zodat het gehele proximale kootje verdikt is, en naar de handrug. De overliggende huid kan ook verdikt zijn, soms gaat het gepaard met hyperkeratose, lichenificatie, hyperpigmentatie. Het is verder symptoomloos, geen pijn, geen jeuk, geen gewrichtsklachten of bewegings-beperkingen. Het wordt vooral gezien bij jonge mannen. De man-vrouw ratio is ongeveer 4:1. Het begint meestal rond de puberteit. Het beeld is voor het eerst beschreven in 1975 door Verbov, en het is zeldzaam. Het wordt soms aangezien voor juveniele idiopathische artritis.



De oorzaak is niet precies bekend. Er is sprake van toename van collageen in de dermis. Het beeld wordt gerekend tot de fibromatosen. Er is een theorie dat het wordt veroorzaakt door herhaaldelijk trauma, mechanische belasting van de vingers door werk, sport, hobby’s, (overmatig gamen wordt ook genoemd), habits & ticks (wrijven, strekken, gewrichten kraken), muziekinstrumenten spelen. Maar het is niet zeker of dit de oorzaak is, misschien ontstaat het wel spontaan. Er zijn case reports die een relatie beschrijven met tubereuze sclerose en Ehlers-Danlos syndroom, en er is een familiaal voorkomende variant beschreven. Het kan voorkomen in combinatie met knuckle pads.

DD:
Reumatoïde artritis, juveniele idiopathische artritis, andere artritis en artrose, knuckle pads, pseudo knuckle pads, juvenile digital fibromatosis, bindweefsel naevus, jicht tophi, chronisch handeczeem, sclerodactylie, sclerodermie, pachydermoperiostosis, microgeodic disease (zeldzame voorbijgaande zwelling middelste phalynx bij kinderen met kleine ostelytische haarden in de botten), acromegalie, Thiemann disease, thyroid acropachy, Touraine-Solente-Golé syndroom, subacute cutane lupus erythematosus, fasciitis, paraneoplastic acropachydermodactyly, Garrod’s pads, hypertrophic pulmonary osteoarthropathy.

Diagnostiek:
Röntgenfoto. Lab om artritis uit te sluiten (CRP, reumafactor, anti-CCP, ANA). Een biopt wordt soms genomen maar is eigenlijk niet nodig omdat de diagnose op het klinisch beeld kan worden gesteld. Op de röntgenfoto is te zien dat de huid verdikt is, en er zijn geen afwijkingen te zien aan de gewrichten of de botten.

PA:
Toegenomen collageen depositie in de dermis, toegenomen activiteit van fibroblasten. Mucine deposities. Soms hyperkeratose en acanthose. Geen ontstekingsinfiltraat.

Therapie:
Er is geen goede behandeling voor. Behandeling is ook niet nodig omdat het geen klachten veroorzaakt. Als het door repetitief trauma of tics wordt veroorzaakt dit verminderen indien mogelijk. Genoemd worden intralaesionale corticosteroïden en chirurgische debulking, maar dat laatste lijkt niet aan te bevelen gezien de kans op littekenvorming. Er is een casus waarbij na behandeling met intralesionale corticosteroïden er ectopische botvorming ontstond op de injectieplaatsen, waardoor de zwelling juist toenam en er klachten ontstonden (pijn en bewegingsbeperking).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.