Parapsoriasis en plaque (synoniemen: ziekte van
Brocq, erythrodermie pityriasique
en plaques disseminées, parapsoriasis in placibus) is onder te verdelen in
small plaque parapsoriasis (synoniem superficial
scaly dermatitis) en large plaque parapsoriasis.
De small plaque en large plaque parapsoriasis worden samen met pityriasis lichenoides
acuta en chronica ingedeeld in de groep parapsoriasis.
De term parapsoriasis
is dus een verzamelnaam voor een heterogene groep psoriatiforme dermatosen,
welke onder vele synoniemen bekend staan, hetgeen verwarrend werkt. Grofweg
zijn ze in te delen in:
Het zijn aandoeningen gekenmerkt door op psoriasis lijkende (para-psoriasis)
scherp begrensde erythematosquameuze laesies of plaques. Sommigen rekenen ook
lymfomatoide papulose tot deze groep. Een gemeenschappelijk kenmerk is de aanwezigheid
van CD4+ T-cellen in het infiltraat. Bij lymfomatoide papulose en bij parapsoriasis,
large plaque kunnen ook clonale T-cel populaties aanwezig zijn. Dit suggereert
dat deze aandoeningen kunnen overgaan in een T-cel lymfoom. Op dit moment
gaat men er van uit dat large plaque
parapsoriasis eigenlijk gewoon een (voorstadium van een) cutaan T-cel lymfoom is. Zeker
is het niet, het kan ook dat vroege stadia van cutaan T-cel lymfoom / mycosis
fungoides niet goed te onderscheiden zijn van large plaque parapsoriasis.
Bij small plaque parapsoriasis is de kans gering dat het overgaat in een
cutaan T-cel lymfoom, danwel dat het eigenlijk al vanaf het begin een cutaan
T-cel lymfoom was. Maar het is wel nodig om alert te zijn, als het beeld
verandert (uitbreiding, dikkere plaques), dan opnieuw biopteren.
Small plaque parapsoriasis (synoniem:
(chronic) superficial scaly dermatitis) bestaat uit multipele
ronde tot ovale erythematosquameuze laesies, variërend van guttata tot nummulair
(< 5 cm). Lichtrood en met een fijne schilfering. Ze kunnen overal op de
romp en extremiteiten voorkomen. Begint meestal op middelbare of oudere leeftijd,
een enkele keer ook op kinderleeftijd. Veroorzaakt geen klachten, soms een milde
jeuk.
Een bijzondere variant van small plaque parapsoriasis is
digitate dermatosis. Bij deze bijzondere en goed herkenbare
variant ziet men langwerpige (vingervormige) plaques, soms wel 10 cm lang, vooral
in de flanken. Op de rug kunnen de laesies in een
dennenboomconfiguratie gerangschikt
zijn.
Parapsoriasis en plaques, type large plaque (synoniemen:
large plaque parapsoriasis, parapsoriasis placibus) wordt gekenmerkt door grotere
erythematosquameuze plaques, groter dan 5 cm, vaak confluerend. Ze kunnen overal
op de romp voorkomen maar worden vooral gezien op de billen of onderrug. De
entiteit is moeilijk af te grenzen van voorstadia van een cutaan T-cel lymfoom.
Steeds meer wordt dan ook gedacht dat large plaque parapsoriasis eigenlijk een
cutaan T-cel lymfoom is (plaque stadium
mycosis fungoides). Er bestaat ook een zeldzame variant van met een reticulair
patroon (retiform
parapsoriasis). Parapsoriasis lichenoides of parapsoriasis variegata is
een onduidelijke entiteit, die volgens sommigen niet bestaat. Deze oude termen
werden gebruikt voor uitgebreide poikiloderma-achtige
veranderingen (grillige gehyperpigmenteerde maculae, atrophie, en teleangiëctasieën)
die kunnen ontstaan bij large plaque parapsoriasis en bij mycosis fungoides,
maar ook de term poikiloderma
vasculare atrophicans is aan dit beeld gekoppeld.
large
plaque parapsoriasis
large
plaque parapsoriasis
large
plaque parapsoriasis
lymfocyten in epidermis
PA-Foto:
Michael Bonert (Nephron) - Wikimedia (Creative Commons License 3.0).
Therapie:
R/ lokale corticosteroïden. R/ teer preparaten. R/ UVB, PUVA, zonlicht.
R/ topicale behandeling met bexarotene, mechlorethamine of carmustine. Niet
al deze producten zijn in Nederland beschikbaar.
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.