Een perineurioom is een zeldzame, benigne tumor van de perifere zenuwschede, uitgaande van perineuriale cellen. Deze maken onderdeel uit van het perineurium, een ‘omhulsel’ om de zenuwfascikels. Er kan onderscheid worden gemaakt in extraneurale perineuriomen (‘soft tissue perineurioma’) en intraneurale perineuriomen (‘gelokaliseerde hypertrofische mononeuropathie’). Het perineurioom werd voor het eerst als aparte entiteit beschreven door Lazarus en Trombetta in 1978. Ze vertegenwoordigen ongeveer 1% van de benigne perifere zenuwtumoren. Er is geen associatie met neurofibromatose. Andere benigne perifere zenuwtumoren zijn het schwannoom en het neurofibroom.

Klinisch beeld:
Vaak betreft het een solitaire kleine scherp begrensde huidkleurige niet drukpijnlijke subcutane nodulus, met name op extremiteiten en romp. Het kan ook in het gelaat voorkomen. Ze komen relatief vaker voor bij jong volwassenen, maar het is ook bij kinderen beschreven. Het lijkt iets vaker voor te komen bij vrouwen dan bij mannen. Intraneurale perineuriomen kunnen neurologische symptomen geven, vaak motorische stoornissen.



Histologie:
Het extraneurale perineurioom (‘soft tissue perineurioma’) wordt voornamelijk gevonden in weke delen en de huid. Histopathologisch is er sprake van een vrij scherp begrensde maar niet omkapselde spoelcellige proliferatie in de dermis en/of subcutis, in een storiform of fasciculair patroon. Er is sprake van een intraneuraal perineurioom (‘gelokaliseerde hypertrofische mononeuropathie’) als de perineuriale cellen prolifereren, door het endoneurium heen groeien en concentrische lagen vormen rondom de fascikels (histologisch wordt een ‘uienbol aspect’ gezien). Dit kan zich klinisch presenteren als een vergroting van de zenuw. Vaker wordt dit gezien bij jong volwassenen en kinderen aan de extremiteiten, even vaak bij mannen als bij vrouwen. Zowel extraneurale als intraneurale perineuriomen tonen een predominante perineuriale cel differentiatie. Perineuriomen zijn vaak positief voor EMA en kunnen ook expressie vertonen van claudin-1, GLUT-1 en CD34. Ze zijn negatief voor S100 en neurofilament.



DD:
Fibrous papule of the face, dermatofibroom, epidermale cyste, naevus naevocellularis, Spitz naevus, PEN (palisaded encapsulated neuroma), fibroma, schwannoma, neurofibroma, adnextumor, (amelanotisch) melanoom, xanthogranuloom, atypisch fibroxanthoom, solide basaalcelcarcinoom, maligne perifere zenuwtumor (pijnlijke, progressief groeiende zwelling met motorische uitval).

Therapie:
Excisie van de gehele laesie met een krappe marge. Recidieven worden niet verwacht wanneer de excisie radicaal is. Er zijn ook case reports van behandeling met Mohs micrografische chirurgie.


Achtergrondinformatie:
Een perifere zenuw is grofweg opgebouwd uit axonen, die individueel worden omgeven door het endoneurium. De axonen liggen gegroepeerd in zenuwfascikels, die omgeven worden door het perineurium. Meerdere zenuwfascikels samen vormen de perifere zenuw en deze wordt omgeven door het epineurium. Een perineurioom gaat dus uit van de perineuriale cellen die het perineurium om een zenuwfascikel vormen.





Auteur(s):
Myrna Bakker. Arts-assistente dermatologie, AMC, Amsterdam.