Een pleiomorf dermaal sarcoom is een zeldzame tumor die klinisch en histologisch sterk lijkt op een atypisch fibroxanthoom. Een atypisch fibroxanthoom is een mesenchymale tumor die zich relatief benigne gedraagt en niet de diepte ingroeit of metastaseert. Een pleiomorf dermaal sarcoom gedraagt zich wel maligne, kan ingroeien in de diepe subcutane weefsels, en er kan sprake zijn van tumornecrose, lymfovasculaire of perineurale invasie en metastasering. Sinds 2013 wordt onderscheid gemaakt tussen atypisch fibrosarcoom en pleiomorf dermaal sarcoom, maar er is nog discussie over of het echt twee verschillende entiteiten zijn of een spectrum. Het is niet beschreven dat atypisch fibrosarcoom kan overgaan in pleiomorf dermaal sarcoom. Er zijn wel casereports over metastasering van een atypisch fibroxanthoom, maar nu denkt men dat in die gevallen de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom had moeten worden gesteld. Oudere benamingen voor wat nu pleiomorf dermaal sarcoom heet zijn ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom, oppervlakkig maligne fibreus histiocytoom en dermaal sarcoom nno.

Klinisch beeld:
Grote (tot 6 cm groot, mediaan 2,5 cm), vaak rode gemakkelijk bloedende tumoren, snelgroeiend, vaak met ulceratie. De voorkeurslokalisatie is de door zon beschadigde huid, met name op het hoofd. Het komt meer voor bij mannen (M:V=7:1) en de mediane leeftijd van presentatie is 80 jaar.



DD:
Atypisch fibroxanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, granuloma pyogenicum, amelanotisch melanoom, Merkelcel tumor, cutane gladspierceltumor, metaplastisch carcinoom, slecht gedifferentieerd cutaan angiosarcoom, cutaan leiomyosarcoom.

PA:
Nodulair groeiende tumor, vaak ulceratie, en meestal spoelcellige differentiatie met ruim, soms schuimig cytoplasma, sterke nucleaire atypie met monsterkernen, en hoge mitotische activiteit inclusief atypische mitosen. Immunohistochemisch expressie van met name p53, CD68 en CD10, soms enige expressie van SM-actine en EMA. Ze zijn in het algemeen negatief voor overige spiercelmarkers (desmine, caldesmon, MS-actine), epitheelmarkers, melanocyten of neurogene markers (S100, MelanA, HMB45, MITF) en vaatmarkers (CD31, CD34, ERG). Het histologisch beeld van atypisch fibrosarcoom is vergelijkbaar, het enige verschil is dat pleiomorfe dermale sarcomen gemiddeld iets groter zijn, vaker ulcereren, en invasie tonen in diepere subcutane weefselse, lymfbanen en vaten, of perineuraal.

Diagnostiek:
Biopt. Indien de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom wordt gesteld: echo lymfeklieren.

Therapie:
Excisie met een marge van min 1 cm, indien mogeijk. Bij irradicale excisie is er kans op een recidief (20-30%) of metastasen op afstand (10-20%), of op sterfte. Bij radicale excisie is de mortaliteit (t.g.v. de tumor) laag. Ook radiotherapie kan worden toegepast.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.