Een
pleiomorf dermaal sarcoom is een
zeldzame tumor die klinisch en histologisch sterk lijkt op een
atypisch fibroxanthoom. Een
atypisch
fibroxanthoom is een mesenchymale tumor die zich relatief benigne
gedraagt en niet de diepte ingroeit of metastaseert. Een pleiomorf dermaal
sarcoom gedraagt zich wel maligne, kan ingroeien in de diepe subcutane
weefsels, en er kan sprake zijn van tumornecrose, lymfovasculaire of
perineurale invasie en metastasering. Sinds 2013 wordt onderscheid gemaakt
tussen atypisch fibrosarcoom en pleiomorf dermaal sarcoom, maar er is nog discussie over of het echt twee
verschillende entiteiten zijn of een spectrum. Het is niet beschreven dat
atypisch fibrosarcoom kan overgaan in pleiomorf dermaal sarcoom. Er zijn wel casereports over metastasering van een
atypisch fibroxanthoom, maar nu denkt men dat in die gevallen de diagnose
pleiomorf dermaal sarcoom had moeten worden gesteld. Oudere benamingen voor
wat nu pleiomorf dermaal sarcoom heet zijn ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom, oppervlakkig
maligne fibreus histiocytoom en dermaal sarcoom nno.
Klinisch beeld:
Grote (tot 6 cm groot, mediaan 2,5 cm), vaak rode gemakkelijk bloedende
tumoren, snelgroeiend, vaak met ulceratie. De voorkeurslokalisatie is de
door zon beschadigde huid, met name op het hoofd. Het komt meer voor bij
mannen (M:V=7:1) en de mediane leeftijd van presentatie is 80 jaar.
![Pleiomorf dermaal sarcoom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pleiomorf dermaal sarcoom](../../../afbeeldingen/pleiomorf-dermaal-sarcoom-1z.jpg) |
![Pleiomorf dermaal sarcoom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pleiomorf dermaal sarcoom](../../../afbeeldingen/pleiomorf-dermaal-sarcoom-2z.jpg) |
![Pleiomorf dermaal sarcoom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pleiomorf dermaal sarcoom](../../../afbeeldingen/pleiomorf-dermaal-sarcoom-3z.jpg) |
pleiomorf
sarcoom |
pleiomorf
sarcoom |
pleiomorf
sarcoom |
DD:
Atypisch fibroxanthoom,
plaveiselcelcarcinoom,
basaalcelcarcinoom,
granuloma
pyogenicum,
amelanotisch melanoom,
Merkelcel tumor, cutane
gladspierceltumor, metaplastisch carcinoom, slecht gedifferentieerd cutaan
angiosarcoom, cutaan leiomyosarcoom.
PA:Nodulair
groeiende tumor, vaak ulceratie, en meestal spoelcellige differentiatie
met ruim, soms schuimig cytoplasma, sterke nucleaire atypie met
monsterkernen, en hoge mitotische activiteit inclusief atypische mitosen.
Immunohistochemisch expressie van met name p53, CD68 en CD10, soms enige expressie
van
SM-actine en EMA. Ze zijn in het algemeen negatief voor overige
spiercelmarkers (desmine, caldesmon, MS-actine), epitheelmarkers,
melanocyten of neurogene markers (S100, MelanA, HMB45, MITF) en vaatmarkers
(CD31, CD34, ERG). Het histologisch beeld van atypisch fibrosarcoom is
vergelijkbaar, het enige verschil is dat pleiomorfe dermale sarcomen
gemiddeld iets groter zijn, vaker ulcereren, en invasie tonen in diepere
subcutane weefselse, lymfbanen en vaten, of perineuraal.
Diagnostiek:Biopt. Indien de diagnose pleiomorf dermaal sarcoom wordt gesteld:
echo lymfeklieren.
Therapie:Excisie met een marge van min 1 cm,
indien mogeijk. Bij irradicale excisie is er kans op een recidief (20-30%)
of metastasen op afstand (10-20%), of op sterfte. Bij radicale excisie is de
mortaliteit (t.g.v. de tumor) laag. Ook radiotherapie kan worden toegepast.
Referenties
1. |
De Groot MR, Hazelbag HMH, Vos LE. Pleiomorf
dermaal sarcoom; een oncologische zeldzaamheid. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26:602-604. |
2. |
Miller K, Goodlad JR, Brenn T. Pleomorphic
dermal sarcoma: adverse histologic features predict aggressive
behavior and allow distinction from atypical fibroxanthoma. Am J
Surg Pathol 2012;6:1317-1326.
|
3. |
Zschoche C, Hamsch C, Kutzner H, Mentzel T,
Werchau S, Enk A, Hartschuh W, Hadaschik E, Toberer F. Analysis of
the lymphatic vessel architecture of atypical fibroxanthoma and
pleomorphic dermal sarcoma. J Am Acad Dermatol 2014;71(4):842-845. |
4. |
Tardío JC, Pinedo F, Aramburu JA,
Suárez-Massa D, Pampín A, Requena L, Santonja C. Pleomorphic dermal
sarcoma: a more aggressive neoplasm than previously estimated. J
Cutan Pathol 2016;43(2):101-112. |
5. |
Soleymani T, Tyler Hollmig S. Conception and Management of a Poorly
Understood Spectrum of Dermatologic Neoplasms: Atypical Fibroxanthoma,
Pleomorphic Dermal Sarcoma, and Undifferentiated Pleomorphic Sarcoma. Curr Treat
Options Oncol 2017;18(8):50. |
6. |
Soleymani T, Aasi SZ, Novoa R, Hollmig ST. Atypical Fibroxanthoma and
Pleomorphic Dermal Sarcoma: Updates on Classification and Management. Dermatol
Clin 2019;37(3):253-259. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.