POROCARCINOOM / ECCRINE POROCARCINOMA home ICD10: C44.9

Een porocarcinoom (synoniemen eccrine porocarcinoma, malignant eccrine poroma) is een zeldzame (0.005 - 0.01% van alle huidtumoren) en agressieve maligne adnextumor uitgaande van de intraepidermale component van een zweetklier. De incidentie ligt rond de 0.02-0.2 per 100.000 personen per jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen. Het wordt vooral gezien op oudere leeftijd, 70-80 jaar.

Een porocarcinoom gaat uit van het acrosyringium, het intra-epidermale spiraalvormige deel van de zweetklier. Een porocarcinoom kan ontstaan uit een benigne eccrien poroma. Er zijn patiënten beschreven die al jarenlang eccriene poromen hadden voorafgaande aan maligne ontaarding in een porocarcinoom. En histologisch wordt bij circa 18% nog het benigne poroma aangetroffen waaruit het porocarcinoom ontstond. De oorzaak is niet bekend, mogelijk UV, maar porocarcinoom kan ook ontstaan op plekken waar weinig zon komt zoals de voeten en de handpalmen. Ook immuunsuppressie wordt genoemd als risicofactor. Er worden oncogene mutaties aangetroffen, vooral TP53 (tumor protein p53) (80%) en RB1 (Retinoblastoma 1).

Het klinisch beeld is wisselend. Meestal zijn het vast-aanvoelende tumoren, papels of nodi, 0.4-20 cm groot, huidkleurig, erythemateus of paars. Maar het kunnen ook licht verheven plaques zijn, soms met erosies of ulceraties. Ze geven meestal geen klachten, soms jeuk of pijn. De voorkeurslokalisaties zijn het hoofd-hals gebied en de onderbenen, daarna de bovenste extremiteiten, rug en borst.

Porocarcinoom ontstaan in een eccrien poroma Porocarcinoom ontstaan in een eccrien poroma Porocarcinoom
porocarcinoom in poroma porocarcinoom in poroma porocarcinoom


DD:
eccrien poroma, andere adnextumoren, plaveiselcelcarcinoom, Merkel cel carcinoom, andere tumoren en metastasen.

PA:
Multipele velden van basaloïde polygonale tumorcellen cellen met plaatselijk ductale differentiatie, buis structuren met cuboïd epitheel. Uitgesproken cytologische atypie, mitosefiguren. Soms ook squameuze differentiatie en dyskeratotische cellen. Immunohistochemie: de ductale structuren kleuren aan met CEA (carcinoembryonic antigen) en EMA (epithelial membrane antigen). De tumoren zijn meestal positief voor CD117 (KIT), cytokeratin 19, c-KIT, en BerEP4. De prognose is slecht als er invasie is van lymfbanen en vaten, meer dan 14 mitoses per high-power veld en bij een tumordiepte > 7 mm.

Histologie porocarcinoom Histologie porocarcinoom Histologie porocarcinoom
histologie porocarcinoom histologie porocarcinoom histologie porocarcinoom

Bron PA-foto's: Nephron (Wikipedia Commons License)


Therapie:
Geadviseerd wordt excisie met een ruime marge (2-3 cm indien mogelijk). Lokale recidieven worden vaak gezien (circa 20%, waarvan 11% binnen 5 jaar). Ook Mohs chirurgie wordt toegepast. Er zijn case-reports over toepassen van een sentinel node procedure, het is niet duidelijk of dat zinvol is. Post-operatieve radiotherapie is mogelijk bijdragend. Bij vergevorderd porocarcinoom wordt chemotherapie gegeven, meestal carboplatine (CBDCA) en cisplatine (CDDP), soms in combinatie met fluorouracil (5-FU). Ook paclitaxel, docetaxel, en cetuximab en pembrolizumab worden toegepast in gespecialiseerde centra.

Prognose:
De prognose voor vroege, kleine laesies die radicaal kunnen worden geëxcideerd is goed (5-jaars overleving 96%). De overal 5-jaarsoverleving is circa 75%. Bij circa 31% van de tumoren wordt metastasering gezien, vooral naar lymfklieren en naar de longen. Bij lymfkliermetastasen is de prognose slecht (1-jaar survival 88.9%, 3-jaar survival 39.5%).



Referenties
1. Robson A, Greene J, Ansari N, Kim B, Seed PT, McKee PH, Calonje E. Eccrine porocarcinoma (malignant eccrine poroma): a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Surg Pathol 2001;25(6):710-720.
2. Salih AM, Kakamad FH, Baba HO, Salih RQ, Hawbash MR, Mohammed SH, Othman S, Saeed YA, Habibullah IJ, Muhialdeen AS, Nawroly RO, Hammood ZD, Abdulkarim NH. Porocarcinoma; presentation and management, a meta-analysis of 453 cases. Ann Med Surg (Lond) 2017;20:74-79.
3. Miyamoto K, Yanagi T, Maeda T, Ujiie H. Diagnosis and Management of Porocarcinoma. Cancers (Basel) 2022;14(21):5232.
4. Valverde K, Senger C, Ngan BY, Chan HS. Eccrine porocarcinoma in a child that evolved rapidly from an eccrine poroma. Med Pediatr Oncol 2001;37(4):412-414.
5. Scampa M, Merat R, Kalbermatten DF, Oranges CM. Head and Neck Porocarcinoma: SEER Analysis of Epidemiology and Survival. J Clin Med 2022;11(8):2185.
6. Goto K, Takai T, Fukumoto T, Anan T, Kimura T, Ansai S, Oshitani Y, Murata Y, Sakuma T, Hirose T. CD117 (KIT) is a useful immunohistochemical marker for differentiating porocarcinoma from squamous cell carcinoma. J Cutan Pathol 2016;43(3):219-226.
7. Goto K, Ishikawa M, Hamada K, Muramatsu K, Naka M, Honma K, Sugino T. Comparison of Immunohistochemical Expression of Cytokeratin 19, c-KIT, BerEP4, GATA3, and NUTM1 Between Porocarcinoma and Squamous Cell Carcinoma. Am J Dermatopathol 2021;43(11):781-787.
8. Song SS, Wu Lee W, Hamman MS, Jiang SI. Mohs micrographic surgery for eccrine porocarcinoma: an update and review of the literature. Dermatol Surg 2015;41(3):301-306.
9. Fionda B, Di Stefani A, Lancellotta V, Gentileschi S, Caretto AA, Casà C, Federico F, Rembielak A, Rossi E, Morganti AG, Schinzari G, Peris K, Tagliaferri L. The role of postoperative radiotherapy in eccrine porocarcinoma: a multidisciplinary systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci 2022;26(5):1695-1700.
10. Fukuda K, Funakoshi T, Fukuyama M, Kakuta R, Sato M, Nakamura Y, Tanese K, Masugi Y, Amagai M. Metastatic eccrine porocarcinoma successfully treated with carboplatin and epirubicin chemotherapy. J Dermatol 2015;42(9):928-930.
11. Godillot C, Boulinguez S, Riffaud L, Sibaud V, Chira C, Tournier E, Paul C, Meyer N. Complete response of a metastatic porocarcinoma treated with paclitaxel, cetuximab and radiotherapy. Eur J Cancer 2018;90:142-145.
12. Singh A, Nguyen L, Everest S, Vinogradov M. Metastatic Porocarcinoma Effectively Managed by Pembrolizumab. Cureus 2021;13(11):e20004.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

07-04-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C44.9 Maligne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: eccrien porocarcinoom
ICD10 C44.9 Malignant neoplasm of skin, unspecified: eccrine porocarcinoma
SNOMED 254708001 Eccrine porocarcinoma of skin
DBC 14 Maligne dermatosen