PRIMAIR CUTAAN CD4+ SMALL/MEDIUM T-CEL LYMFOPROLIFERATIEVE AANDOENING home ICD10: C84.8

Een primair cutaan CD4+ small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening is een zeldzame T-cel aandoening. Voorheen werd het primair cutaan CD4+ small/medium pleomorf T-cel lymfoom genoemd, maar omdat het zich niet gedraagt als een lymfoom maar eerder als een T-cel pseudolymfoom, met een benigne beloop, is de naam in de laatste WHO classificatie veranderd in lymfoproliferatieve aandoening. Het betreft een indolente T-cel lymfoproliferatieve aandoening beperkt tot de huid, gekarakteriseerd door de expressie van folliculaire T-helpercelmarkers. Met name B-cell lymphoma 6 (BCL-6), programmed cell death protein 1(PD-1) en C-X-C motif chemokine ligand 13 (CXCL-13).

T-cel pseudolymfoom
T-cel pseudolymfoom


Klinisch is het meestal een langzaam groeiende en asymptomatische solitaire laesie in de vorm van een nodus of tumor, vooral in de hoofd-hals-regio, maar het kan overal op het lichaam ontstaan. Soms ontstaat de laesie in korte tijd. Er kunnen klachten zijn zoals jeuk of pijn. De laesies kunnen spontaan verdwijnen, maar ook persisteren en weer toenemen in grootte of veranderen van vorm. Het blijft beperkt tot de huid, geen verspreiding naar lymfklieren of andere organen.

Therapie:
mes  Excisie.
R/ intralesionale corticosteroïden.
R/ lokale corticosteroïden.
R/ lokale radiotherapie. Curatieve radiotherapie 24-30 Gy (12-15 * 2 Gy) (ILROG adviseert 24 Gy (12 * 2 Gy).


Referenties
1. Kallen EJJ, Demeyere TBJ, Krekels GAM. Primair cutaan CD4+ small/medium T-cel lymfoproliferatieve aandoening. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie 2020;30(4):32-33.
2. Gru AA, Wick MR, Eid M. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder-clinical and histopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg 2018;37(1):39-48.
3. Cetinozman F, Jansen PM, Willemze R. Expression of programmed death-1 in primary cutaneous CD4-positive small/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma, cutaneous pseudo-T-cell lymphoma, and other types of cutaneous T-cell lymphoma. Am J Surg Pathol 2012;36(1):109-116.
4. Mitteldorf C, Kempf W. Cutaneous pseudolymphoma-A review on the spectrum and a proposal for a new classification. J Cutan Pathol 2020;47(1):76-97.
5. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, Attygalle AD, Araujo IBO, Berti E, Bhagat G, Borges AM, Boyer D, Calaminici M, Chadburn A, Chan JKC, Cheuk W, Chng WJ, Choi JK, Chuang SS, Coupland SE, Czader M, Dave SS, de Jong D, Du MQ, Elenitoba-Johnson KS, Ferry J, Geyer J, Gratzinger D, Guitart J, Gujral S, Harris M, Harrison CJ, Hartmann S, Hochhaus A, Jansen PM, Karube K, Kempf W, Khoury J, Kimura H, Klapper W, Kovach AE, Kumar S, Lazar AJ, Lazzi S, Leoncini L, Leung N, Leventaki V, Li XQ, Lim MS, Liu WP, Louissaint A Jr, Marcogliese A, Medeiros LJ, Michal M, Miranda RN, Mitteldorf C, Montes-Moreno S, Morice W, Nardi V, Naresh KN, Natkunam Y, Ng SB, Oschlies I, Ott G, Parrens M, Pulitzer M, Rajkumar SV, Rawstron AC, Rech K, Rosenwald A, Said J, Sarkozy C, Sayed S, Saygin C, Schuh A, Sewell W, Siebert R, Sohani AR, Tooze R, Traverse-Glehen A, Vega F, Vergier B, Wechalekar AD, Wood B, Xerri L, Xiao W. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 2022;36(7):1720-1748.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C84.4 Perifeer T-cel-lymfoom, niet elders geclassificeerd: CD4-positieve klein tot middelgrootcellige lymfoproliferatieve aandoening
ICD10 C84.4 Peripheral T-cell lymphoma, not elsewhere classified: primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder
SNOMED 788570002 Primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder
DBC 14 Maligne dermatosen