PSEUDO VITILIGO BIJ SCLERODERMIE home ICD10: L81.6

Bij sclerodermie kan een bijzondere vorm van depigmentatie (vitiligo, pseudo-vitiligo) optreden waarbij het pigment direct rond de haarfollikels gespaard blijft (vitiligo-like depigmentation with perifollicular pigment retention). Er ontstaat een witte huid met perifolliculaire hyperpigmentatie. Dit beeld is typisch voor sclerodermie, meestal PSS (progressive systemic sclerosis). De voorkeursplaatsen zijn de borst en nek en de extremiteiten. De huid ter plaatse is geïndureerd. Het patroon lijkt op de perifolliculaire repigmentatie die bij gewone vitiligo kan optreden, maar het beloop is anders.

Depigmentatie bij sclerodermie met perifolliculaire pigmentretentie Depigmentatie bij sclerodermie met perifolliculaire pigmentretentie
pseudovitiligo bij sclerodermie pseudovitiligo bij sclerodermie

Depigmentatie bij sclerodermie met perifolliculaire pigmentretentie Depigmentatie bij sclerodermie met perifolliculaire pigmentretentie
pseudovitiligo bij sclerodermie pseudovitiligo bij sclerodermie


Behalve deze perifolliculaire pigmentafwijking kunnen bij sclerodermie ook voorkomen diffuse hyperpigmentatie, met name in zon-beschenen huid, en post-inflammatoire hyperpigmentatie en hypopigmentatie in gebieden met sclerose van de huid (scleroderma-associated poikiloderma).

DD: vitiligo, piebaldisme, post-inflammatoire hypopigmentatie.


Referenties
1. Sanchez JL, Vazquez M, Sanchez NP. Vitiligo like macules in Systemic Scleroderma. Arch Dermatol 1983;119:129-133.
2. Cronin M, Gerster JC. Pigmentation disorders in Systemic Sclerodermia. Schweiz Rundsch Med Prax 1994;83:42-45.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.6 Overige aandoeningen met verminderde melaninevorming: pseudovitiligo bij sclerodermie
ICD10 L81.6 Other disorders of diminished melanin formation: pseudovitiligo in scleroderma
SNOMED 277787003 Post-inflammatory hypopigmentation [specific SNOMED term missing]
DBC 16 Pigmentstoornissen