Purpura pigmentosa progressiva (purpura pigmentosa chronica, ziekte van Schamberg, PPP, capillaritis) is een onschuldige aandoening waarbij, meestal in episodes, er vlekken ontstaan opgebouwd uit kleine bruine macula (Cayenne peper aspect) aan de onderbenen, door erytrocyten extravasatie. De capillairen zijn licht beschadigd (capillaritis) waardoor erytrocyten buiten het vat komen te liggen. Het ijzer uit de erytrocyten oxideert tot een bruin pigment (hemosiderine pigment). De oorzaak is onbekend, en het is moeilijk te behandelen.



Purpura pigmentosa progressiva (ziekte van Schamberg, PPP) behoort tot de purpura pigmentosa groep. Deze groep bevat tal van andere fraaie eigennamen zoals de ziekte van Goucherot-Blum, Doucas-Kapetanakis, of Majocci. Splitters genieten hiervan, lumpers vinden het onzin: het is allemaal erytrocytenextravasatie en hemosiderine pigment. Purpura pigmentosa komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Purpura annularis teleangiectodes (Majocchi) komt vaker bij vrouwen voor. Het Schamberg type kan op elke leeftijd voorkomen. Itching purpura en purpura pigmentosa lichenoides (Gougerot-Blum) zou vooral bij mannen van middelbare leeftijd voorkomen, lichen aureus en purpura annularis teleangiectodes (Majocchi) vooral bij kinderen en jong volwassenen. Itching purpura lijkt sterk op Schamberg maar komt over het hele lichaam voor, en Schamberg vooral op de onderbenen, en het jeukt. Bij lichen aureus is het vaak 1 plek. Bij Majocchi zijn het kleine annulaire plaques met purpura en teleangiëctasieën. Bij Gougerot zijn er lichenoïde papels. De namen van Hutchinson en Crocker zijn verbonden aan angioma serpiginosum, maar dat is eigenlijk geen capillaritis of capillaire fragiliteit, maar een capillaire naevus of capillaire malformatie die vooral voorkomt bij jonge meisjes en vrouwen. NB: de afkorting PPP wordt ook gebruikt voor pretibial pigmented patches (bij diabetes) en pearly penile papules.



De oorzaak van de 'pigmented purpuric dermatoses' is niet precies bekend. Als bijdragende factoren worden genoemd veneuze stuwing, inspanning, dependency syndroom. Er zijn ook case reports waarbij het gelinkt is aan medicatie (bufexamac, NSAID's, diuretica, meprobamaat, glipizide, medroxyprogesteron), of aan een contactallergie voor de blauwe kleurstof in spijkerbroeken. Bij Schamberg ontstaan bruine of oranje bruine verkleuringen aan de onderbenen. Het veroorzaakt vooral cosmetische klachten. Het is chronisch recidiverend.

DD: purpura en alle varianten daarvan, cutaneous collagenous vasculopathy, generaliseerde essentiële teleangiëctasieën.

PA: De histologie is steeds hetzelfde, een mild perivasculair T-cel lymfocytair infiltraat in de oppervlakkige dermis, met endotheelzwelling en erytrocyten extravasatie en veel hemosiderine pigment. Er bestaat ook een zeldzame granulomateuze variant.



Therapie:
Meestal is geen therapie het verstandigste. Eventueel een tubigrip of milde confectie compressiekous. Echte compressiekous bij aangetoonde veneuze insufficiëntie.
R/ lokale corticosteroïden (vooral bij jeuk).
R/ Venoruton (hydroxyethylrutoside) 2-3 dd 500 mg gedurende 2-3 maanden (maximaal 6 maanden). Venoruton was vroeger een geregistreerd en vergoed geneesmiddel voor chronische veneuze insufficiëntie, nu is het een over the counter preparaat, te koop bij de drogist en apotheek zonder recept (wordt niet vergoed).
R/ Venoruton (hydroxyethylrutoside) 2-3 dd 500 mg + vitamine C (ascorbinezuur) 2 dd 500 mg gedurende 4 weken.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1-2 dd 200 mg.
R/ PUVA of UVB TL-01.
R/ ciclosporine (case report).
R/ griseofulvine (case report).

Pentoxifylline is in case reports genoemd, maar in een open studie bij 15 patiënten (Kumrah, 2000) was er geen objectief verschil.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.