Hidradenitis suppurativa is meestal gelokaliseerd
in de plooien (oksels, liezen, onder de borsten) of op de billen, maar het
kan ook voorkomen elders op het lichaam, op de romp of op extremiteiten. Meestal zijn er dan de klassieke
afwijkingen van
hidradenitis
suppurativa te zien: nodi, abcessen, fistels,
littekenvorming, pustels. Maar bij sommige patiënten worden
inflammatoire plaques
gezien die in een langzaam tempo groter worden. In een serie van circa 1200
patiënten die het Amsterdam UMC bezochten met matige tot ernstige HS werden
deze plaques gezien bij circa 1% van de patiënten. Het gaat om plaques
bestaande uit een ontstekingsinfiltraat dat zich concentreert rond de
haarfollikels. De randen zijn rood, verheven, vol met perifolliculaire
pustels, die conflueren in een abcederende ontsteking met veel pusvorming
(suppuratief). Er ontstaan geen ulcera zoals bij
pyoderma gangrenosum. De
histologie toont supepidermale velden epitheel en oppervlakkige fistels
omgeven door inflammatie. Het ontstekingsinfiltraat vernietigt uiteindelijk de
haarfollikels compleet en ook grotendeels de epidermis en dermis tot
ongeveer 3-8 mm diepte. Aan de randen breiden deze plaques zich uit met een
actieve ontstoken rand; centraal treedt genezing op, het centrum wordt weer
volledig geëpithelialiseerd maar op een niveau onder de haarfollikels, met
plaatselijk nog
cribiforme resten van de originele epidermis. Omdat de haarfollikels volledig verwoest worden, kan het niet nog
een keer optreden in het zelfde gebied. De plaques kunnen wel voortwoekeren
over een groot oppervlak. De plaques laten littekens achter die er uit zien
alsof er een deroofing procedure heeft plaatsgevonden, verzonken littekens
bekleed met atrofische en haarloze epidermis.
Het is moeilijk om een
goede naam te plakken op deze plaques. Het kan een
variant van
hidradenitis suppurativa zijn, of
pyoderma
vegetans (een oppervlakkige variant van
pyoderma
gangrenosum) bij hidradenitis suppurativa. Daarom hebben we
het beeld gepubliceerd onder de beschrijvende term
plaque-form
hidradenitis suppurativa (van Rappard et al, 2016).
Vilar-Alejo et al (2010) beschreven een identiek beeld maar noemden het
pyoderma vegetans.
Braun-Falco et al. (2012) en Marzano et al. (2013) beschrijven ook HS
patiënten met precies dezelfde plaques maar noemen het
pyoderma
gangrenosum en gebruiken acroniemen zoals
PASH en
PAPASH
om de combinatie met acne en hidradenitis te beschrijven.
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-1z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-2z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-3z.jpg) |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-4z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-5z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-6z.jpg) |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-7z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-8z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-9z.jpg) |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
plaques /
PV bij
HS |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-10z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-11z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-12z.jpg) |
histologie |
histologie |
histologie |
Plaqueform hidradenitis suppurativa of pyoderma vegetans ?Pyoderma vegetans werd voor het
eerst beschreven door Hallopeau in 1898. Het beeld was echter niet goed
gedefinieerd en de oorzaak was onbekend. De foto's die sindsdien in de
verschillende publicaties over pyoderma vegetans zijn opgenomen tonen soms
totaal verschillende afwijkingen. Men denkt dat de originele pyoderma
vegetans zoals het door Hallopeau is beschreven werd veroorzaakt door een
infectie (
S. aureus, streptokokken,
Trichophyton mentagrophytes)
bij immuundeficiëntie. In latere publicaties werden verschillende namen
gebruikt zoals
mycosis-like pyoderma,
vegetative pyoderma gangrenosum, en
superficial
granulomatous pyoderma. Inmiddels is in de literatuur beter
beschreven wat bedoeld wordt met de diagnose pyoderma vegetans. Het wordt
beschouwd als een
oppervlakkige variant van pyoderma gangrenosum,
met een vegetatief (verruceus, papillomateus, crusteus) oppervlak. De andere
termen worden niet meer gebruikt. In de definitie van pyoderma vegetans is
opgenomen dat er kleine fisteltjes in kunnen zitten (superficial sinus
tracts). Aldus gedefinieerd, past de term pyoderma vegetans goed op de
plaques die kunnen voorkomen bij patiënten met hidradenitis suppurativa.
Daarom is het bij nader inzien beter om de term
plaqueform
hidradenitis te verlaten en te spreken van
pyoderma vegetans bij hidradenitis suppurativa.
Varianten van pyoderma gangrenosum: |
1. klassieke vorm 2. pustuleuze vorm 3. bulleuze vorm 4. pyoderma vegetans |
Pyoderma vegetans kan als geïsoleerd
verschijnsel voorkomen, zonder onderliggende ziekten. Maar het kan dus ook
voorkomen bij patiënten met
hidradenitis
suppurativa. Dat is niet bijzonder, ook de combinatie van de klassieke
ulceratieve vorm van
pyoderma gangrenosum
en hidradenitis suppurativa komt regelmatig voor. En soms hebben deze
patiënten ook de
ziekte van
Crohn. Ook zijn er patiënten, met de ziekte van Crohn, of zonder
onderliggende aandoeningen, die pyoderma gangrenosum en pyoderma vegetans
naast elkaar hebben.
![Pyoderma vegetans (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pyoderma vegetans](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-5z.jpg) |
![Pyoderma vegetans bij Crohn (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pyoderma vegetans bij Crohn](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-crohn-1z.jpg) |
![Pyoderma gangrenosum bij hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Pyoderma gangrenosum bij hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-gangrenosum-bij-HS-1z.jpg) |
pyoderma
vegetans |
pyoderma
vegetans bij Crohn |
pyoderma
gangrenosum bij HS |
PAPA syndroom, PASH syndroom en PAPASH syndroom
Het
PAPA syndroom is een acronym voor de
combinatie
Pyogene
Artritis,
Pyoderma gangrenosum,
en
Acne. Met acne in dit syndroom wordt bedoeld
ernstige acne zoals acne conglobata. Het syndroom
behoort tot de auto-inflammatoire aandoeningen (zie de
overzichtstabel op
www.nomidalliance.org) en is beschreven bij families. Het is een
autosomaal dominante genetische aandoening, veroorzaakt door een mutatie in
het
PSTPIP1 gen (
OMIM
606347). Het kan
worden behandeld met
Anakinra (IL1-receptor
antagonist). Zie verder onder
PAPA syndroom.
De term
PASH syndroom is geïntroduceerd door
Braun-Falco et al. in 2012 en is een acroniem voor
Pyoderma gangrenosum,
Acne, and
Suppurative
Hidradenitis. Het is de vraag of dit echt een syndroom is,
want de patiënten die in dit artikel worden beschreven hebben geen klassieke
ulceratieve pyoderma
gangrenosum, maar pyoderma vegetans. Ook werd er geen mutatie in het
PSTPIP1
gen gevonden, en het syndroom is dan ook niet opgenomen in de OMIM database.
De term
PAPASH syndroom is geïntroduceerd door
Marzano et al in 2013 en is een acroniem voor
Pyogenic
Arthritis,
Pyoderma
gangrenosum,
Acne, and
Suppurative
Hidradenitis. Ook de patiënten die in dit artikel worden
beschreven hebben geen pyoderma
gangrenosum, maar pyoderma vegetans. Bij deze patiënten werd wel een mutatie in het
PSTPIP1
gen gevonden.
|
PAPA |
PASH |
PAPASH |
pyogenic arthritis |
+ |
- |
+ |
pyoderma gangrenosum |
+ |
+ |
+ |
acne |
+ |
+ |
+ |
hidradenitis suppurativa |
- |
+ |
+ |
mutatie PSTPIP1 |
+ |
- |
+ |
Therapie:Vanwege de relatieve
zeldzaamheid zijn er geen grote studies uitgevoerd. De patiënten uit het AMC
met pyoderma vegetans bij hidradenitis suppurativa werden succesvol
behandeld met een combinatie van
antibiotica
zoals clindamycine of doxycycline,
anti-inflammatoire therapie (prednison, infliximab, adalimumab,
lokale corticosteroïden klasse 3-4) en
deroofing procedures.
Deroofing lijkt goed te werken en het proces te stoppen. Bij klassieke
pyoderma gangrenosum ulcera kunnen chirurgische ingrepen averechts uitwerken
en (pathergie fenomeen), maar bij pyoderma vegetans bij hidradenitis
suppurativa is dat niet waargenomen. Inmiddels zijn ook patiënten met
pyoderm vegetans bij de ziekte van Crohn zonder problemen behandeld met
deroofing.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg voor enkele weken + Dermovate
crème lokaal.
R/ clindamycine 2-3 dd 300 mg voor enkele weken + Dermovate
crème lokaal.
R/ Augmentin (amoxicilline / clavulaanzuur) 3 dd 625 mg voor enkele weken + Dermovate
crème lokaal.
R/ doxycycline, clindamycine of Augmentin + systemische
corticosteroïden.
R/ clindamycine + rifampicine
R/ infliximab of adalimumab.
R/
ciclosporine en andere immunosuppressiva.
R/ apremilast.
R/ intralesionale corticosteroïden.

Deroofing
onder lokale verdoving.
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-13z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-14z.jpg) |
![Plaque form hidradenitis suppurativa (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Plaque form hidradenitis suppurativa](../../../afbeeldingen/pyoderma-vegetans-bij-hidradenitis-suppurativa-15z.jpg) |
infliximab |
infliximab
+ deroofing |
Augmentin
+ Dermovate |
Referenties
1. |
van Rappard DC, Starink MV, van der Wal AC,
de Rie MA, Mekkes JR. Four cases of plaque form hidradenitis
suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2016;30(10):e104-e106. |
2. |
Mekkes JR, van Rappard DC, Starink MV.
Plaquevorm hidradenitis suppurativa. Ned Tijdschr Dermatol Venereol
2016;26:298-300. |
3. |
Vilar-Alejo J, Dehesa L, de la Rosa-del Rey P
et al. SAPHO syndrome with unusual cutaneous manifestations treated
successfully with etanercept. Acta Derm Venereol 2010;90:531-532. |
4. |
Braun-Falco M, Kovnerystyy O, Lohse P,
Ruzicka T. Pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis
(PASH) - a new autoinflammatory syndrome distinct from PAPA
syndrome. J Am Acad Dermatol 2012;66:409-415. |
5. |
Marzano AV, Trevisan V, Gattorno M et
al. Pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and hidradenitis
suppurativa (PAPASH): a new autoinflammatory syndrome associated
with a novel mutation of the PSTPIP1 gene. JAMA Dermatol
2013;149:762-764. |
6. |
Jin Y, Qu C, Shi T, Wang C, Yu H, Zhang F. A
case of vegetative pyoderma gangrenosum. Dermatologica Sinica
2015;33:170-172.
PDF |
7. |
Kaneko T, Tamai K, Yamazaki T, Harada K,
Nakano H, Hanada K. Superficial granulomatous pyoderma: a case
report of two Japanese patients and clinical comparison with foreign
patients. J Dermatol 2003;30(6):472-476.
PDF |
8. |
Langan SM, Powell FC. Vegetative pyoderma
gangrenosum: a report of two new cases and a review of the
literature. Int J Dermatol 2005;44:623-629.
PDF |
9. |
Laird ME, Tong LX, Lo Sicco KI, Kim RH,
Meehan SA, Franks AG Jr. Novel use of apremilast for adjunctive
treatment of recalcitrant pyoderma gangrenosum. JAAD Case Rep
2017;3(3):228-229.
PDF |
10. |
Milam EC, Brinster NK. Superficial
granulomatous pyoderma of the leg improved after conservative
management with Unna boot and intralesional steroid injections. JAAD
Case Rep 2018;4(8):797-799.
PDF |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
dr. Dominique C. van
Rappard. Arts-assistent Dermatologie, AMC, Amsterdam.