RICH (RAPIDLY INVOLUTING CONGENITAL HEMANGIOMA) home ICD10: D18.0

Een rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) is een benigne vasculaire tumor behorende tot de congenitale hemangiomen. Onderscheiden worden:

- RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
- NICH (non-involuting congenital hemangioma)
- PICH (partially involuting congenital hemangioma)

Congenitale hemangiomen ontstaan en prolifereren in utero en zijn bij de geboorte al aanwezig. Ze kunnen met een echografie tijdens de zwangerschap gedetecteerd worden. De NICH blijft onveranderd aanwezig en groeit proportioneel mee met het kind; RICH begint snel na de geboorte te involueren en is binnen zes tot veertien maanden na de geboorte verdwenen, waarbij er na involutie overtollig restweefsel kan overblijven; PICH involueert ook snel na de geboorte, maar na 12-30 maanden stagneert de involutie en gedraagt de restafwijking zich als NICH.

Ondanks de naam hemangioma zijn het andere vasculaire tumoren dan het klassieke infantiele hemangioom. Een infantiel hemangioom is bij de geboorte niet aanwezig, ontstaat pas in de eerste dagen tot weken na de geboorte en zal daarna een snelle proliferatie laten zien, gevolgd door involutie. En congenitale hemangiomen zijn GLUT-1-negatief. De oorzaak van het ontstaan van de RICH is tot nu toe onbekend. De diagnose kan gesteld worden op basis van het typische klinische beeld en het snel optreden van de involutie kort na de geboorte. Soms is het nodig om een biopt af te nemen om maligne tumoren zoals sarcomen uit te sluiten.

Klinisch beeld:
Verschillende presentaties komen voor: een roodpaarse tumor met prominente vaattekening aan één kant van de tumor of aan de periferie; een verheven grijzige tumor met multipele teleangiëctastieën en een bleke halo; of een platte meer infiltratieve tumor met een livide kleur. De meest voorkomende lokalisaties zijn het hoofd-halsgebied en de extremiteiten. Complicaties die kunnen optreden zijn ulceratie met pijn en verlittekening. In zeldzame gevallen een voorbijgaande trombocytopenie.

RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
RICH RICH RICH


DD: sarcomen, Kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma, capillaire malformaties (wijnvlek), vaatmalformaties (veneus, lymfatisch of gemengd), neuroblastoom, leukemie (‘blueberry muffin baby’).

Therapie:
Expectatief beleid. Zonodig chirurgische correctie van de restafwijking na involutie.


Referenties
1. Middelkamp Hup MA, van der Horst CMAM, Sillevis Smitt JH. Een rapidly involuting congenital hemangioma (RICH) met ulceratie: een atypische presentatie. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26:393-314.
2. Krol A, MacArthur CJ. Congenital hemangiomas: rapidly involuting and noninvoluting congenital hemangiomas. Arch Facial Plast Surg 2005;7:307-311.
3. Nasseri E, Piram M, McCuaig CC, Kokta V, Dubois J, Powell J. Partially involuting congenital hemangiomas: a report of 8 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 2014;70:75-79.
4. North PE, Waner M, James CA, Mizeracki A, Frieden IJ, Mihm MC Jr. Congenital nonprogressive hemangioma: a distinct clinicopathologic entity unlike infantile hemangioma. Arch Dermatol 2001;137:1607-1620.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-01-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D18.0 Hemangioom, elke lokalisatie: RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
ICD10 D18.0 Haemangioma, any site: RICH (rapidly involuting congenital hemangioma)
SNOMED 400162006 Rapidly involuting congenital haemangioma
DBC 25 Vasculaire dermatosen

ICD10 D18.0 Hemangioom, elke lokalisatie: NICH (non-involuting congenital hemangioma)
ICD10 D18.0 Haemangioma, any site: NICH (non-involuting congenital hemangioma)
SNOMED 399973007 Non-involuting congenital haemangioma
DBC 25 Vasculaire dermatosen

ICD10 D18.0 Hemangioom, elke lokalisatie: PICH (partially involuting congenital hemangioma)
ICD10 D18.0 Haemangioma, any site: PICH (partially involuting congenital hemangioma)
SNOMED 400109004 Congenital haemangioma [specific SNOMED term missing]
DBC 25 Vasculaire dermatosen
web counter