Reactieve vaatproliferaties (reactive proliferative vascular lesions) zijn vasculaire laesies die zijn gaan groeien als reactie op een bepaalde trigger of stimulus. Dat kan zijn een trauma, trombosering in een vaatje, hypoxie, een infectie, of door hormonen. De meest voorkomende reactieve vaatproliferatie is het granuloma teleangiectaticum (granuloma pyogenicum). Meer zeldzame reactieve proliferatieve vasculaire laesies zijn het spindle-cell hemangioma, epithelioid hemangioma, bacillaire angiomatosis, en reactieve angioendotheliomatosis. Ook hypergranulatieweefsel in een wond kan beschouwd worden als een reactieve vaatproliferatie.



Reactieve angioendotheliomatosis is een zeldzame vaatproliferatie die ontstaat bij patiënten met een systemische ziekte, vaak bij nierziekte. Het is ook beschreven bij patiënten met leverfalen, autoimmuunziekten, antifosfolipiden syndroom, cryoglobulinemie, lymfoproliferatieve aandoenigen, cardiale aandoeningen, chronische infecties, en atherosclerose. Mogelijk ontstaat het als reactie op occlusie van vaten en lokale hypoxie. Er bestaat ook maligne angioendotheliomatosis, maar dat is een andere entiteit, namelijk een intravasculair grootcellig B-cel lymfoom.

Klinisch beeld:
Multipele paarse maculae en plaques, variërend van enkele mm tot vele centimeters groot. Het ontstaat meestal bij volwassenen. Het kan overal ontstaan, maar de voorkeurslokalisaties zijn de benen, en de romp, borst. De plekken kunnen ulcereren.

PA:
Intravasculaire of extravasculaire proliferatie van endotheelcellen of pericyten in de dermis en oppervlakkige subcutis. Diffuse of pleksgewijze, niet scherp begrensde gebieden met proliferatie van capillairen in de dermis. Soms is er alleen intravasculaire endotheelproliferatie, vaak geassocieerd met trombosering. De endotheelcellen zijn afgeplat. Soms is er focaal atypie, vooral in de nabijheid van trombi. Ook hobnail of epithelioid morfologie komt voor. Verder hemosiderine deposities en een mild ontstekingsinfiltraat.

Therapie:
Het kan vanzelf overgaan. Lokale of systemische corticosteroïden kunnen effectief zijn. Persisterende laesies kunnen worden behandeld met een vaatlaser.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.