Relapsing polychondritis is een zeldzame aandoening
met als meest kenmerkende symptoom een
chronische of recidiverende
steriele ontsteking van het kraakbeen van het oor. Het werd in
1923 voor het eerst beschreven door Jaksch-Wartenhorst. In 1960 introduceerden
Pearson et al. de term ‘relapsing polychondritis’. De oorzaak is niet precies
bekend, het wordt ingedeeld onder de
reumatische aandoeningen.
Het komt in ieder geval vaak geassocieerd voor met allerlei
auto-immuunziekten
(reumatoide artritis, juveniele chronische artritis, spondylartropathie, vasculitis,
antifosfolipidensyndroom, cryoglobulinemie, hematologische maligniteiten, inflammatoire
darmziekten,
familial
Mediterranean fever, psoriasis, vitiligo, auto-immuun-thyreoiditis).
De incidentie is circa 3.5 per miljoen inwoners, overeenkomend met ongeveer
50 nieuwe gevallen per jaar in Nederland. Niet alleen het oor wordt aangetast,
ook het kraakbeen van de neus, de larynx en trachea, en zelfs van hartkleppen
kan worden aangetast. De meest gerapporteerde andere klachten bij polychondritis
zijn
artritis (70%),
chondritis van de
neus (60%),
oogontsteking (60%),
aantasting kraakbeen larynx en trachea (55%), gehoorstoornis
(40%), duizeligheid, hematurie,
zadelneus, huidafwijkingen, vasculitis, hartklep insufficientie, en aneurysma
aorta. Als criteria voor de diagnose zijn voorgesteld chondritis op 2 van de
3 lokaties oor neus, trachea, of op 1 locatie plus een andere klacht zoals oogontsteking,
gehoor afwijking of artritis.
![Relapsing polychondritis (klik op foto voor vergroting) [bron: dr. R.G.J. Frank - www.huidziekten.nl] Relapsing polychondritis](../../../afbeeldingen/relapsing-polychondritis-1z.jpg) |
![Bloemkool-oor (klik op foto voor vergroting) [bron: Djerickson94 - Wikimedia - Creative Commons License 4.0] Bloemkool-oor](../../../afbeeldingen/relapsing-polychondritis-2z.jpg) |
![Relapsing polychondritis (klik op foto voor vergroting) [bron: Klaus D. Peter - Wikimedia - Creative Commons License 2.0] Relapsing polychondritis](../../../afbeeldingen/relapsing-polychondritis-3z.jpg) |
relapsing
polychondritis |
relapsing polychondritis |
Foto's:
dr. R.G.J. Frank, Djerickson94, en Klaus D. Peter - Wikimedia (Creative
Commons License
4.0
/
2.0).
Klinische verschijnselen:Pijn, roodheid en zwelling
van het oor, waarbij de oorlel vrij blijft (geen kraakbeen). Later misvormingen,
bloemkooloor. Doofheid. Duizeligheid. Otitis media. Verspringende assymmetrische
seronegatieve niet-erosieve artritis. Vaak aangedaan zijn de centrale thoracale
gewrichten (sternoclaviculair, manubriosternaal en costochondraal); verder enkels,
polsen, proximaal interfalangeale en metacarpofalangeale gewrichten, ellebogen
en metatarsofalangeale gewrichten. Episcleritis, scleritis, keratoconjunctivitis
sicca, iritis. Nasale chondritis met zadel neus deformiteit. Respiratoire problemen
door verdwijnen van de kraakbenige ringen (belangrijk deel van de morbiditeit
en sterfte). Keelpijn, nek pijn, heesheid, obstructie luchtwegen, dyspnoe, piepende
ademhaling. Aften, erythema nodosum, purpura, steriele pustels, livedo reticularis,
cutane vasculitis, nodulaire laesies, panniculitis, urticaria, EEM, tromboflebitis,
livedo reticularis, ulcera, distale necrose. Hypercoagulabiliteit (antifosfolipidensyndroom).
Neurologische complicaties op basis van vasculitis komen voor maar zijn zeldzaam.
Verschillende hersenzenuwen kunnen aangedaan zijn zoals de N. opticus, N. abducens,
N. facialis en N. vestibularis. Neuropathie, hemiplegie, cerebellaire symptomen,
hoofdpijn, insulten, psychiatrische symptomen, encefalitis en vertraging van
het elektro-encefalogram als teken van meer diffuse cerebrale dysfunctie zijn
beschreven.
DD:Trauma (boksersoor), bevriezing,
chondritis, infectie van het kraakbeen (meestal Pseudomonas), MAGIC syndrome
(mouth and genital ulcers with inflamed cartilage), m. Wegener, sarcoidose,
tuberculose, amyloidosis, syfilis, lepra, reuma, insect bites.
Diagnostiek:De diagnose kan worden gesteld op het klinisch
beeld, eventueel een kraakbeen biopt. Verder algemeen bloedonderzoek (BSE, Hb).
Overig afbeeldend onderzoek op indicatie (longfunctietest, CT scan, bronchoscopie,
urine-onderzoek. ECG, echocardiogram, MRI hersenen, ANCA's, trombofiliepakket,
etc.).
Therapie:R/ prednisolon 10-20 mg per dag,
in ernstige gevallen 1 mg/kg of pulse therapie 3 dagen 1 gram per dag.
R/
NSAID's.
R/ colchicine 2 dd 0.6 mg.
R/ dapson 50-200 mg per dag.
R/
methotrexaat.
R/ Imuran (azathioprine), ciclosporine en andere immunosuppressiva.
R/ cyclofosfamide.
R/ ciclosporine en andere immunosuppressiva, inclusief
biologicals (infliximab, etanercept).
Reconstructieve chirurgie:
Een ingezakte neus (zadelneus) kan in een rustige fase als de ontsteking
onder controle is worden hersteld door plastisch chirurgen of KNO artsen met
ervaring in reconstructieve en cosmetische chirurgie van de neus.
Referenties
1. |
Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathia.
Wien Arch Inn Med 1923;6:93. |
2. |
Pearson CN, Kline HM, Newcomer VD. Relapsing
polychondritis. N Engl J Med 1960;263: 51-58. |
3. |
Isaak BL, Liesegang ThJ, Michet CJ jr. Ocular
and systemic findings in relapsing polychondritis. Ophthalmology
1986;93:681-689. |
4. |
van Ede AE, Brink, HMA, Tilanus CC, de Jong
AJL, Wollersheim HCH. Chronisch recidiverende polychondritis. Ned
Tijdschr Geneeskd 1994;138:1963-1966. |
5. |
Lee KS, Ernst A, Trentham DE, Lunn W, Feller-Kopman
DJ, Boiselle PM. Relapsing Polychondritis: Prevalence of Expiratory
CT Airway Abnormalities. Radiology 2006;240:565-573. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.