SAPHO SYNDROOM home ICD10: M86.3

SAPHO is een acroniem voor Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostosis en Osteitis. De term omschrijft een syndroom bestaande uit diverse musculo-skeletale afwijkingen (synovitis, hyperostosis, osteitis op specifieke plaatsen zoals de borstkas, sacro-iliacaal gewricht, wervelkolom), pustuleuze huidafwijkingen (vooral pustulosis palmoplantaris maar ook psoriasis pustulosa), en ernstige acne (acne fulminans, acne conglobata of hidradenitis suppurativa). Het is een zeldzaam syndroom, gepaard gaande met exacerbaties en remissies, dat overwogen moet worden in geval van onduidelijke botpijnen gecombineerd met ernstige acne, pustulosis of hyperostosis. Omdat het een syndroom is met meerdere mogelijke, verschillende symptomen, kan het in de ICD-10 classificatie worden gecodeerd onder M86.3 (Chronic multifocal osteomyelitis, multiple sites), of M65.8 (Other synovitis and tendovaginitis), of L70.9 (Acne, unspecified).

SAPHO syndroom SAPHO syndroom SAPHO syndroom
HS bij SAPHO syndroom HS bij SAPHO syndroom HS bij SAPHO syndroom


Essentieel voor het stellen van de diagnose zijn de osteo-articulaire manifestaties met synovitis, hyperostosis en osteitis, meestal aan de voorzijde van borstkas, maar soms ook in het sacro-iliacale gewricht of in de wervelkolom. Dat laatste geeft aan dat SAPHO ook geplaatst kan worden in het spectrum van de axiale spondyloartritis (waartoe ook de ziekte van Bechterew behoort). Maar er is geen associatie met HLA-B27. De dermatologische manifestaties zijn erg heterogeen, en vanuit de optiek van de reumatologen niet eens strikt noodzakelijk voor het stellen van de diagnose.

Vanuit de dermatologische literatuur is er kritiek op de term SAPHO syndroom omdat het niet echt een syndroom is maar een verzamelnaam voor een scala aan musculo-skeletale afwijkingen en huidafwijkingen die op één hoop zijn gegooid terwijl er specifiekere termen zijn die de verschillende entiteiten beter beschrijven.

Bijvoorbeeld pustulotic arthro-osteitis (PAO), een in 1981 door Sonozaki et al. geïntroduceerde term voor de combinatie van sternocostoclavicular arthro-osteitis en pustulosis palmoplantaris (zonder psoriasis). Ook wel pustulosis palmoplantaris with sternocostoclavicular inflammation genoemd. Of de chronische recurrente multifocale osteomyelitis (CRMO), een vorm van chronische niet-bacteriële osteomyelitis (CNO) met een voorkeur voor de lange pijpbeenderen en de clavicula, die vooral voorkomt bij kinderen. Of acne fulminans, waarvan bekend is dat er ook polyartralgie bij aanwezig kan zijn, vaak met betrokkenheid van de grote gewrichten, inclusief wervelkolom, sacro-iliacaal gewricht, heupen, knieën, ellebogen en enkels. Bij acne conglobata is de inflammatoire component minder uitgesproken en worden juist minder vaak gewrichtsklachten gezien. Hidradenitis suppurativa wordt ook geschaard onder de A van acne in het SAPHO syndroom maar is eigenlijk geen acne maar een folliculitis. Wel kan er uitgebreide inflammatie zijn en spondyloartritis komt bij HS vaker voor dan in de gewone populatie. Ook andere vormen van artritis kunnen voorkomen bij HS. Een hypothese is dat de artritis een reactieve artritis is veroorzaakt door bacteriën of bacteriële antigenen. De acneïforme dermatosen zijn geen primaire infecties, maar er is wel een hoge bacteriële load en pathogene bacteriën zoals stafylokokken en streptokokken komen af en toe in de bloedbaan, met episoden van koorts. Ook Propionibacterium acnes (nu Cutibacterium acnes) is genoemd als oorzaak van een reactieve artritis, maar zeker is dit niet.

In een recente publicatie in JEADV is een tabel opgenomen waarin het concept SAPHO syndroom wordt onderverdeeld in de bovengenoemde entiteiten:

Syndromen: Ernstige acne (acne conglobata of fulminans): Pustulosis
palmoplantaris:
Overige
huidafwijkingen:
Osteo-articulaire manifestaties:
CNO/CRMO meestal bij kinderen, vooral jongens meestal bij volwassenen psoriasis, panniculitis, afteuze stomatitis, papulopustuleuze laesies, maculopapuleuze laesies, urticaria niet-purulente osteomyelitis, ossifying enthesiopathy, spondylopathy
acne fulminans meestal bij jongens, jong-volwassenen zelden pyoderma gangrenosum, erythema nodosum, hidradenitis suppurativa purulente osteomyelitis, polyartritis
hidradenitis suppurativa met spondyloartritis acne conglobata (18%) pustulosis palmoplantaris (11%) cutane aseptische abcessen, erythema nodosum, orale of genitale ulcera, pyoderma gangrenosum, pyoderma vegetans, psoriasis spondyloarthropathie
pustulosis palmoplantaris met sternocostoclaviculaire
inflammatie (PAO)
onbekend, zeldzaam per definitie psoriatiforme dermatitis, extra-palmoplantaire pompholyx-achtige pustels,
subunguale pustels, nageldystrofie
sternocostoclaviculaire arthro-osteitis, sclerose van subchondraal bot
SAPHO-syndroom per definitie per definitie psoriasis vulgaris, gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis, hidradenitis suppurativa, pyoderma gangrenosum, Sweet’s disease, subcorneale pustuleuze dermatosis, veneuze trombose niet-purulent eosteomyelitis, sternocostoclavicular
hyperostosis, productieve spondylopathy
Chen W, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2022;36(9):1501-1506.


Therapie:
R/ NSAID's.
R/ bifosfonaten.
R/ doxycycline 1 dd 100-200 mg.
R/ azithromycine 1 dd 250 mg.
R/ dapson 1 dd 100 mg.
R/ prednison 1 dd 20-40 mg.
R/ anti-TNF alpha: infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumab pegol, golimumab.
R/ anti IL-1: anakinra, canakinumab.
R/ anti IL-17: secukinumab.
R/ anti IL-23: ustekinumab.


Referenties
1. Schilling F. SAPHO, CRMO, spondarthritides - a summary. Akt Rheumatol 2001;26:297-302.
2. Schilling F, Kessler S. The SAPHO syndrome - Clinical and radiological differentiation and classification on the basis of 86 cases. Z Rheumatol 2000;59:1-28.
3. Schilling F, Wagner AD. Azithromycin: The antiinflammatory and local immunomodulatory effects in chronic recurrent multifocal osteomyelitis - a preliminary communication. Z Rheumatol 2000;59:352-353.
4. Boutin RD, Resnick D. The SAPHO syndrome: an evolving concept for unifying several idiopathic disorders of bone and skin. Am J Roentgenol 1998;170:585-591.
5. Schilling F, Kessler S. SAPHO syndrome: clinico-rheumatologic and radiologic differentiation and classification of a patient sample of 86 cases. Z Rheumatol 2000;59:1-28.
6. Bjorksten B, Gustavson KH, Eriksson B, Lindholm A, Nordstrom S. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis and pustulosis palmoplantaris. J Pediatr 1978;93:227-231.
7. King SM, Laxer RM, Manson D, Gold R. Chronic recurrent multifocal osteomyelitis: a noninfectious inflammatory process. Pediatr Infect Dis J 1987;6:907-911.
8. Benhamou CL, Chamot AM, Kahn MF. Synovitis-acne-pustulosis hyperostosis-osteomyelitis syndrome (SAPHO). A new syndrome among the spondyloarthropathies? Clin Exp Rheumatol 1988;6:109-112.
9. Kahn MF, Khan MA. The SAPHO syndrome. Baillieres Clin Rheumatol 1994;8:333-362.
10. Kishimoto M, Taniguchi Y, Tsuji S, Ishihara Y, Deshpande GA, Maeda K, Okada M, Komagata Y, Kobayashi S, Okubo Y, Tomita T, Kaname S. SAPHO syndrome and pustulotic arthro-osteitis. Mod Rheumatol 2022;32(4):665-674. PDF
11. Chen W, Ito T, Lin SH, Song Z, Al-Khuzaei S, Jurik AG, Plewig G. Does SAPHO syndrome exist in dermatology? J Eur Acad Dermatol Venereol 2022;36(9):1501-1506. PDF
12. Furer V, Kishimoto M, Tomita T, Elkayam O, Helliwell PS. Pro and contra: is synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, and osteitis (SAPHO) a spondyloarthritis variant? Curr Opin Rheumatol 2022;34(4):209-217. PDF
13. Daoussis D, Konstantopoulou G, Kraniotis P, Sakkas L, Liossis SN. Biologics in SAPHO syndrome: A systematic review. Semin Arthritis Rheum 2019;48(4):618-625. PDF
14. Firinu D, Garcia-Larsen V, Manconi PE, Del Giacco SR. SAPHO Syndrome: Current Developments and Approaches to Clinical Treatment. Curr Rheumatol Rep 2016;18(6):35. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M86.3 Chronische multifocale osteomyelitis: SAPHO syndroom
ICD10 M86.3 Chronic multifocal osteomyelitis, multiple sites: SAPHO syndrome
SNOMED 60684003 Synovitis acne pustulosis hyperostosis osteomyelitis syndrome
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven

ICD10 M65.8 Overige gespecificeerde synoviitis en tendovaginitis: SAPHO syndroom
ICD10 M65.8 Other synovitis and tendovaginitis: SAPHO syndrome
SNOMED 60684003 Synovitis acne pustulosis hyperostosis osteomyelitis syndrome
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven

ICD10 L70.9 Acne, niet gespecificeerd: SAPHO syndroom
ICD10 L70.9 Acne, unspecified: SAPHO syndrome
SNOMED 60684003 Synovitis acne pustulosis hyperostosis osteomyelitis syndrome
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven