Het syndroom van Sjögren (Gougerot-Sjögren) is een auto-immuunziekte, gekenmerkt door een triade van kerato-conjunctivitis sicca (sicca syndroom), xerostomie en reumatoïde artritis of een andere bindweefselziekte. Er is een verminderde secretie van meerdere klieren (traanklier, speekselklier, etc.). De ziekte is ook beschreven onder de entiteit ziekte van Mikulicz of Mikulicz syndroom.
De aandoening komt vooral voor bij vrouwen boven 40 jaar (90%). Sommige gebruiken de termen Sjögren syndroom en sicca syndroom als synoniem, maar officieel is sicca syndroom de term voor de droge ogen en droge mond als geïsoleerd verschijnsel, en wordt de diagnose Sjögren syndroom gesteld als het in het kader van een autoimmuun bindweefselziekte voorkomt. Alleen een droge mond heet xerostomie, en heeft ook weer een aparte dd en lijst van onderliggende oorzaken.

De oorzaak van het syndroom van Sjögren is onbekend. Er is een erfelijke aanleg, het is geassocieeerd met HLA-DR3. Er worden vaak auto-antistoffen gevonden: reumafactor (75-100%), antinucleaire factor (40-75%), anti-SSA en anti-SSB, anti-thyroidale antistoffen: antimicrosomiale antistoffen (AMAS) (30%) en antithyroglobuline-antistoffen (ATAS), en antistoffen tegen speekselklierkanalen (10-65%),

Symptomen

Sicca syndroom
Verminderde secretie van traanklieren en speekselklieren. Droogheid neusholte, farynx, trachea, bronchi, oesophagus. Soms ook verminderde maagsap secretie, droge huid, droge vagina. Branderig gevoel ogen, conjunctivitis en keratitis. Xerostomie is een algemeen verschijnsel bij Sjögren. Het kan gepaard gaan met atrofie van de orale mucosa, gladde, gekloven tong, en een branderig gevoel in het mondslijmvlies.

Zwelling van de speekselklieren
Zwelling van speekselklieren en in mindere mate van de traanklieren kan voorkomen. Vooral de parotis klieren, in mindere mate de glandula submandibularis. Afwijkingen bij sialografie en scintigrafie, verminderde klieractiviteit.

Reumatoïde artritis
Reumatoïde artritis is in meer dan 50% aanwezig. Soms is er een associatie met een andere auto-immuun-bindweefselziekte (SLE, polymyositis, sclerodermie, periarteritis nodosa, hepatitis, cirrhosis). De reuma factoren zijn meestal positief.

Bij SS komen regelmatig voor: vasculitis, Raynaud fenomeen, hypergammaglobulinemie-purpura, hyperviscositeit, perifere neuropathie, acute pancreatitis, interstitiële longfibrose, Sweet syndroom. Patiënten met alleen sicca syndroom blijken soms later een maligne lymfoom te ontwikkelen, of een pseudolymfoma (koorts, gewichtsverlies, lymfadenopathie, splenomegalie, lymfocytaire infiltraten long/nieren), soms overgaand in maligne reticulosen (reticulum cel sarcoom, lymfosarcoom, giant follicular sarcoma, M. Waldenström).



Xerostomie
Xerostomie, het gevoel van droge mond (xeros = droog en stoma = mond) wordt niet alleen veroorzaakt door een verminderde speekselsecretie. Andere oorzaken zijn:
- mondademhaling, dik kleverig speeksel
- geneesmiddelen (anticholinergica, sedativa, antidepressiva, antihistaminica, antihypertensiva, spasmolytica, anti-epileptica)
- aandoeningen van de speekselklieren (syndroom van Sjögren, sialoadenose, chronische ontsteking van de speekselklieren)
- bestraling in het hoofd-halsgebied
- dehydratie (diuretica, koorts, langdurige diarree, preterminale dehydratie, ernstige nieraandoeningen)
- aandoeningen van het zenuwstelsel
- hormonale stoornissen
- avitaminosen B1, A, E
- ijzertekort (syndroom van Plummer-Vinson)
- diabetes
- psychologische factoren

Diagnostiek:
1) Schirmer-test.
Een reepje filtreerpapier wordt in de onderste conjunctivale zak geplaatst en de bevochtigde lengte wordt gemeten na 5 minuten.
2) Evaluatie van de speekselsecretie door het nagaan van de tijd om een klontje suiker te laten smelten in de mond. Het is een minder nauwkeurige test dan de Schirmer-test.
3) Spleetlamponderzoek (filamenteuze keratitis).
4) Lipbiopt, verwijderen van een aantal speekselkliertjes via een klein sneetje.
De pathologische afwijkingen van de grote speekselklieren worden nauwkeurig weerspiegeld in de muceuze kliertjes van de lippen. Dit maakt de lipbiopsie tot één van de betrouwbaarste onderzoekingen bij het syndroom van Sjögren.
5) Immunologisch en reumatologisch onderzoek.
RF, ANA, CRP (weinig verhoogd), BSE (verhoogd). Orgaanspecifieke antistoffen (schildklier, speekselklierkanalen).

PA:
Diffuus lymfocytair infiltraat. Vernietiging van acinaire structuren. Proliferatie van epitheel van de ducti en van myo-epitheel, waardoor epimyo-epitheliale eilanden gevormd worden.

Therapie:
De behandeling is hoofdzakelijk symptomatisch. Corticosteroïden kunnen de symptomen verlichten maar geven bijwerkingen op de lange termijn. Zorgvuldige tandzorg is noodzakelijk om de verhoogde neiging tot cariës tegen te gaan. De hinderlijke symptomen van xerostomie kunnen verminderd worden door gebruik van kunstspeeksel. Er zijn diverse viskeuze substitutie vloeistoffen o.b.v. carboxymethylcellulose en (desinfecterende) spoelvloeistoffen beschikbaar. Deze producten zijn verkrijgbaar bij de drogist. Ze worden niet vergoed.
R/ Biotène oral balance gel 50 g.
R/ Bioxtra mondgel 40 ml.
R/ Dentaid xeros gel 50 ml.
R/ Glandosane spray 50 ml
R/ Medac Saliva natura mondspray 50 ml.
R/ Teva Saliva mondspray 50 ml.
R/ Xerostom Speeksel Vervangende Gel 50 g.
R/ GUM hydral dry mouth relief 50 ml.


Sjögren-Larsson syndroom
Het Sjögren-Larsson syndroom (SLS) is een geheel andere aandoening, een zeldzame erfelijke neurocutane aandoening. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld bij de trias ichthyosis, spastische diplegie en mentale retardatie. Het aantonen van een karakteristieke afwijking bij proton magnetische resonantie spectroscopie, namelijk een scherpe en hoge 'vetpiek' in het spectrum van de witte stof, bevestigt de klinische verdenking. De definitieve diagnose wordt gesteld door het aantonen van de deficiëntie van het enzym vetaldehyde dehydrogenase (FALDH) en door mutatie-analyse van het FALDH-gen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.