Het
Sneddon syndroom (livedo reticularis racemosa
and cerebrovascular accidents) is een zeldzame aandoening gekenmerkt door multipele
kleine CVA's (
cerebrovascular accidents) en
livedo reticularis (livedo racemosa). Soms zijn er
nog andere klachten, zoals hoofdpijn, duizeligheid, hyertensie, cardiale afwijkingen,
Raynaud fenomeen, acrocyanose. Het
syndroom is in 1965 beschreven door Sneddon. De oorzaak was oorspronkelijk onbekend.
Later werd duidelijk dat het Sneddon syndroom voor een groot deel kan worden
verklaard door de aanwezigheid van antifosfolipiden. Hypercoagulabiliteit is
de oorzaak van zowel de huidafwijkingen als de CVA's. Inmiddels zijn er veel
oorzaken van hypercoagulabiliteit bekend en aan te vragen als laboratoriumbepaling.
De huidafwijkingen bestaan uit
livedo racemosa (livedo reticularis
vasculopathie). Niet het type
livedo
reticularis dat fysiologisch is en veroorzaakt wordt door koude en dat verdwijnt
bij opwarmen, maar de uitgebreide en meer permanente variant die veroorzaakt
wordt door een vasculopathie bij stollingsstoornissen (
hypercoagulabiliteit).
![Livedoid vasculopathie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Livedoid vasculopathie](../../../afbeeldingen/livedoid-vasculitis-4z.jpg) |
![Livedoid vasculopathie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Livedoid vasculopathie](../../../afbeeldingen/livedoid-vasculitis-7z.jpg) |
![Livedoid vasculopathie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Livedoid vasculopathie](../../../afbeeldingen/livedoid-vasculitis-9z.jpg) |
livedoid
vasculopathie |
livedoid
vasculopathie |
livedoid
vasculopathie |
De huidafwijkingen kunnen voorafgaan aan de neurologische klachten,
er kan wel 10 jaar tussen zitten. Neurologische klachten kunnen zijn hoofdpijn,
duizeligheid, concentratiestoornissen, persoonlijkheidsstoornissen, gezichtsuitval,
hemiparese, afasie, spraakstoornissen en vele andere uitvalsverschijnselen.
Het kan familiair voorkomen. Het is geassocieerd met autoimmuunziekten zoals
SLE en
polyarteritis nodosa. In de
DD staat ook nog
adenosine
deaminase 2 deficiëntie (DADA2), een diagnose die pas in 2014 is
beschreven.
Diagnostiek:MRI of
CT-scan hersenen. Soms wordt een biopt van hersenweefsel genomen. Bloedonderzoek
op antifosfolipiden syndroom en andere stollingsafwijkingen (trombofilie pakket).
Het niet vinden van stollingsafwijkingen sluit de diagnose niet uit.
Therapie:Antistolling R/
acetylsalicylzuur 1 dd 80-100 mg.
R/ acenocoumarol (Sintrom) of fenprocoumon
(Marcoumar).
R/ nieuwe generatie antistolling middelen.
Vaatverwijding
R/ nifedipine 3 dd 5 mg, zonodig ophogen tot 3 dd 10 mg.
R/ ACE-remmers zoals
Capoten (captopril, 2 dd 25-50 mg), enalapril, of een der vele andere.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.