Steatocystoma multiplex (sebocystomatosis) is een zeldzame benigne aandoening van het haartalgkliercomplex waarbij talloze afgesloten cysten ontstaan over het gehele lichaam. Het kunnen er enkele zijn of honderden. De cysten gaan uit van talgklieren die geen verbinding hebben gemaakt met de haarfollikels. Er bestaat een familiaire autosomaal dominante variant van, met mutaties in het gen voor keratine 17. Keratine 17 komt vooral voor in talgklieren, haarfollikels en in het nagelbed. De zeldzame aandoening pachyonychia congenita type 2c berust ook op een mutatie in het gen voor K17, en bij pachyonychia congenita komen ook steatocystomen voor. Maar bij de meeste steatocystoma multiplex patiënten betreft het geïsoleerde gevallen, niet-familiair, zonder nagelafwijkingen en zonder K17 mutatie. Patiënten met steatocystoma multiplex kunnen ook eruptieve vellushaar cysten hebben.



Klinisch beeld:
De aandoening wordt manifest vanaf de puberteit, meestal vanaf 25 jaar, door toegenomen talgproductie o.i.v. geslachtshormonen. Komt zowel bij mannen als vrouwen voor. Het begint met enkele cysten, maar er komen er steeds meer bij. Uiteindelijk kunnen er honderden cysten ontstaan. De cysten zijn enkele mm tot enkele cm groot, schemeren gelig of blauwig door. Ze zijn gevuld met witte of gelige talg, of een olieachtige substantie, helder, geel, groen of zwart van kleur. Anders dan bij gewone epitheliale cysten (atheroomcysten) is er geen centrale opening te zien. Voorkeurslokalisaties zijn de borst, nek, armen, oksels, liezen, achter de oren, en soms op het voorhoofd. Het gaat niet spontaan over en er is geen medicamenteuze behandeling voor. Het is een goedaardige aandoening, maar wel cosmetisch storend en soms psychisch erg belastend. Cysten kunnen knappen richting dermis en een pijnlijke abcederende ontsteking veroorzaken (steatocystoma suppurativa). Dit gebeurt vooral als wordt geprobeerd ze leeg te knijpen (dat lukt niet want er is geen verbindig met de epidermis). Cysten kunnen ook spontaan ruptureren. In liezen en oksels kan door rupturen en samenvloeien van cysten een beeld ontstaan dat kan lijken op hidradenitis suppurativa, inclusief vorming van fistels en abcesholten. Cysten kunnen ook in de weg zitten of op zenuwen drukken. Op het scrotum en minder vaak op de labia kunnen ook multipele cysten ontstaan. Sommigen noemen dat ook steatocystoma multiplex, maar dat is niet de goede term daarvoor omdat het epitheliale cysten zijn (zie onder scrotale cysten). Steatocystoma multiplex kan geassocieerd zijn met eruptieve vellushaarcysten. Vellushaarcysten kunnen erg lijken op steatocystomen, maar zijn vaak wat kleiner, oppervlakkiger en gaan niet uit van talgklieren; de wand ervan bestaat uit uitgerijpte epitheelcellen met een stratum granulosum, en er is geen K17 mutatie. Een steatocystoom kan ook solitair voorkomen (steatocystoma simplex).



PA:
In de dermis multipele cysten met een dunne cystewand van enkele epitheelcellen zonder stratum granulosum, aan de binnenzijde bekleed met een eosinofiel aankleurende laag (eosinofiele cuticula) zoals ook in de wand van afvoergangen van talgklieren en zweetklieren wordt aangetroffen. De cystewand bevat lobuli talgklierweefsel. De cysten bevatten talg (sebum) of een olie-achtige substantie, keratine, soms vellusharen. De olieachtige inhoud gaat bij het fixatieproces verloren waardoor in de histologie gecollabeerde lege cysten worden gezien met een gelobde of zaagtandvormige wand.

DD:
Eruptieve vellushaarcysten, epidermale cysten, syringomen, hidradenitis suppurativa, acne conglobata, Gardner syndroom, multipele milia, adenoma sebaceum, talgklierhyperplasie, eruptieve xanthomen, fibrofolliculoma, Birth-Hogg-Dubé syndroom, epidermale inclusiecysten, overige adnex tumortjes.

Therapie:
De behandeling is primair chirurgisch (incisie en drainage). Bij recidiverende ontsteking (infectie) kan een antibioticum worden voorgeschreven (minocycline, doxycycline, tetracycline). Isotretinoïne is niet effectief. Behandeling is erg moeilijk: vanwege de enorme aantallen cysten is het bijna ondoenlijk om alles te ontlasten. Bijkomend probleem is dat zorgverzekeraars dit vaak niet vergoeden. Leg uit aan de patiënt dat uitknijpen niet helpt omdat er geen afvoergang is, en dat dit een averechts effect heeft.

Incisie. Maak een kleine 2-3 mm lange incisie en ontlast de cyste.
Incisie en extirpatie. Maak een incisie en trek de cyste naar buiten. De cyste kan worden gegrepen met een klem. Kleinere cysten kunnen naar buiten worden getrokken door ze aan te haken met een Ramelet haakje uit de Müller flebectomie set. Extirpatie is grondiger omdat er geen recidief ontstaat, maar het laat wel lelijkere littekens achter dan alleen ontlasten, en het is tijdrovend.
Aanprikken met een dikke naald en leegzuigen / leegdrukken.
Electrocoagulatie (openen met naaldelektrode, cyste er uit trekken of inhoud en wand coaguleren met 2 mm bolletje).
CO2 laser behandeling.
Excisie en hechten (voor zeer grote laesies en voor verlittekende, geruptureerde, abcederende laesies).
Cryotherapie. Niet optimale methode, recidieven, littekenvorming.







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.