Sclerema neonatorum is een zeer zeldzame aandoening, voor het eerst beschreven in 1784 door Underwood. Het komt voor bij ernstig zieke  prematuur geboren neonaten (infecties, sepsis, congenitale hartafwijkingen, cyanose, peneumonie, hypothermie icterus, ondervoeding, gastroenteritis, metabole acidose, overige). De huidafwijkingen ontstaan gedurende de eerste 5 levensdagen. Begint meestal op de billen en dijen en breidt snel uit naar de rest van het lichaam. De huid is bleek, wasachtig, geïndureerd, het lukt niet om een plooi op te pakken. Er ontstaan contracturen en immobiliteit rond gewrichten, soms kan de mond ook niet meer helemaal open. Slechte prognose, circa 70-90% overlijdt binnen enkele uren tot dagen. De oorzaak is niet precies bekend. De ratio verzadigd versus onverzadigde vetzuren is verhoogd. Bij neonaten is die altijd al wat hoger, bij prematuren en bij ernstige ziekten wordt dit nog versterkt. Verzadigde vetten, met name triglyceriden, hopen zich op in de vetcellen.

DD: subcutane neonatale vetnecrose, koude panniculitis, panniculitis nno, stiff skin syndrome, sepsis met oedeem.

Diagnostiek:
Lab (glucose, elektrolyten, bloedgaswaarden, vet en eiwitspectrum). Kweken en bloedkweken. Cito biopt.

PA:
Subtiele afwijkingen, weinig tot geen ontstekingsinfiltraat (als teken van slechte immuunresponse), vooral lymfocyten, histiocyten en reuscellen. De diagnose panniculitis is nauwelijks te stellen. Er is wat oedeem en verdikking van de fibreuze septa, weinig vetnecrose. Typisch zijn radiaal gerangschikte naald-vormige spleten (clefts) in vetcellen, overeenkomend met kristallen die daar in hebben gezeten voor fixatie.

Therapie:
Behandeling van de onderliggende oorzaken op een neonatale intensive care.
R/ breedspectrum antibiotica bij sepsis.
R/ systemische corticosteroïden (niet zeker, kan mogelijk progressie stoppen).
R/ bloedtransfusie (exchange transfusions).
R/ IvIg.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.