Scleroedema is een zeldzame vorm van
sclerodermie waarbij meestal het
bovenste gedeelte van de rug, de nek en de schouders zijn aangedaan. Er zijn
2 soorten:
scleroedema van Buschke (adultorum), meestal
voorafgegaan door een koortsende ziekte, en
scleroedema diabeticorum,
wat kan ontstaan bij langdurig bestaande en/of slecht gereguleerde diabetes.
Scleroedema van Buschke begint vaak na een
streptokokken infectie. Dagen tot weken na infectie ontstaat een snel progressieve,
symmetrische en pijnloze induratie (non-pitting) van de nek, rug en schouders.
Handen en voeten zijn zelden aangedaan. Soms is de huid erythemateus, atrofie
of pigmentveranderingen ontbreken. De induratie verdwijnt meestal spontaan in
6-24 maanden, soms persisteert het jarenlang. Er zijn geen systemische afwijkingen,
en geen lab-afwijkingen.
Histologie: de epidermis is
normaal, de dermis is sterk verdikt met gezwollen collageen bundels. De collageen
bundels zijn van elkaar gescheiden door open ruimten (fenestraties), in deze
ruimten kunnen zure mucopolysacchariden worden aangekleurd.
 |
 |
| Scleroedema
van Buschke |
Scleroedema
van Buschke |
 |
 |
| Scleroedema
van Buschke |
Scleroedema
van Buschke |
Scleroedema diabeticorum (ook wel scleroedema
van Buschke type III genoemd) komt voor bij diabetes, vaak bij patiënten die
ook andere complicaties hebben zoals retinopathie, neuropathie, of vaatafwijkingen.
Het ziektebeeld is bij veel artsen onbekend, maar al in 1902 beschreven door
Buschke. Het begint geleidelijk en wordt niet voorafgegaan door infectie. Het
gaat meestal niet vanzelf over. Patiënten hebben klachten van een harde huid
in de nek en/of bovenrug, soms ook elders op het lichaam. Vaak zijn er problemen
met het bewegen van de nek; veel patiënten kunnen de kin nauwelijks op de borst
krijgen of hun hoofd naar achteren bewegen. In de huid worden verdikte collageenvezels
gevormd - ook wel bindweefselvezels genoemd. De diagnose wordt vaak klinisch
gesteld, soms is het nodig een biopt af te nemen.
 |
 |
|
scleroedema diabeticorum |
scleroedema diabeticorum |
 |
 |
|
scleroedema diabeticorum |
ingescande coupe (zoom) |
Therapie:Beide vormen van sclerodeem kunnen worden
behandeld met langgolvig licht. De therapie bestaat uit 25 behandelingen met
UVA-1 licht, verspreid over 8 weken. Dit langgolvige licht dringt diep in de
huid door. Door middel van de therapie kan de huid een stuk soepeler worden
gemaakt.Ook systemische corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven; bij diabetes
is dat vaak een probleem vanwege de ontregeling van de diabetes.
Referenties
| 1. |
Venencie PY, Powell FC, Su WPD et al. Scleredema:
a review of thirty-three cases. J Am Acad Dermatol 1984;11:128-134. |
| 2. |
Carrington PR, Sanusi ID, Winder PR et al.
Scleredema adultorum. Review. Int J Dermatol 1984;23:514-522. |
| 3. |
Cohn BA, Wheeler CE, Briggaman RA. Scleredema
adultorum of Buschke and Diabetes Mellitus. Arch Derm 1970;101:27-35. |
| 4. |
Graff R. Discussion of scleredema adultorum.
Arch Dermatol 1968;98:319-320. |
| 5. |
Oikarinen A, Ala-Kokko L, Palatsi R et al.
Scleredema and paraproteinemia. Arch Dermatol 1987;123:226-229. |
| 6. |
Salisbury JA, Shallcross H, Leigh IM. Scleredema
of Buschke associated with multiple myeloma. Clin Exp Dermatol 1988;13:269-270. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: M34.8
