Subcutane neonatale vetnecrose (subcutaneous fat necrosis of the newborn) is een zeldzame en goedaardige aandoening van de neonaat gekenmerkt door vast aanvoelende erythemateuze noduli en plaques op de romp, armen, benen, billen en soms wangen, bij neonaten, in de eerste 6 weken. De huid is erythemateus of paars en kan oedemateus of geïndureerd zijn, of met een peau d'orange aspect. Soms is er uitwendig weinig waarneembaar, alleen erytheem of gering oedeem (pasteus aanvoelend). De temperatuur van de huid is normaal. Het kan pijnlijk zijn, bij ongeveer 25%. Soms ontstaat fluctuatie in de onderliggende panniculitis. Ulceraties en perforaties met drainage via de huid kunnen ontstaan. Neonatale vetnecrose gaat vanzelf weer over zonder behandeling. Maar het kan geassocieerd zijn met ernstige, soms levensbedreigende hypercalciëmie en andere metabole afwijkingen (hyperparathyreoïdie en verhoogd vitamine D). De hypercalciëmie, als die zich voordoet, begint meestal na de huidafwijkingen maar kan ook al in de eerste levensweek ontstaan en 6 maanden aanhouden. Klachten van hypercalciëmie kunnen zijn braken, slechte voedingstoestand, lethargie, prikkelbaarheid, insulten, nierfalen en hartritmestoornissen.



De oorzaak van subcutane neonatale vetnecrose is niet bekend. Men vermoed schade aan vetcellen door afkoeling of door neonatale stress door perinatale hypoxie en diverse andere oorzaken waarbij hypoxie kan optreden (meconium aspiratie, placenta insufficiëntie, pre-eclampsie, stagnerende bevalling, maternale diabetes, occlusieve vasculopathie bij de moeder, gebruik van calciumantagonisten of cocaïne). Rond de necrotische vetcellen ontstaat een granulomateus infiltraat, met verhoogde concentraties van alpha-hydroxylase. Alpha-hydroxylase zet vitamine D precursor 25-OH-D3 om in 1,25-OH-2D3 en dit bevordert de opname van calcium. Dit is een theorie achter het ontstaan van de hypercalciëmie, maar ook lekkage van calcium uit vetcellen, een verhoogd PTH en verhoogd prostaglandine E2 worden genoemd als mogelijke oorzaken.

DD:
Cellulitis, erysipelas, steroid-induced fat necrosis, erythema nodosum, panniculitis nno, vasculitis, sclerema neonatorum, congenitaal lymfoedeem, CMV-infectie, neurofibromatosis, rhabdomyosarcoma, andere maligniteiten, infantiele hemangiomen.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op klinisch beeld en een diep biopt. Een punctie met een naald kan ook de diagnose opleveren. Histologisch ziet men uitgebreide vetnecrose, vet kristallisatie, calciumdeposities en rond de haarden van vetnecrose een uitgebreid granulomateus ontstekingsinfiltraat van lymfocyten, macrofagen en reuscellen.
Daarnaast is het erg belangrijk om het calciumgehalte te bepalen en dit te blijven monitoren (1-2 x per week, maandenlang). Dit omdat de hypercalciëmie ongemerkt aanwezig kan zijn en gevaarlijk kan zijn voor de neonaat. Soms is er ook eosinofilie.



Therapie:
Het gaat vanzelf over, geen therapie nodig. Hypercalciëmie kan wel behandeling nodig hebben, door de kinderarts. De behandeling bestaat uit NaCl infusies, diuretica (furosemide), laag-calcium en laag-vitamine D dieet, soms bifosfonaten, pamidronate, of prednison (remt de vitamine D omzetting in de infiltraten). In geval van pijn ook adequate pijnstilling.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.