Een talgkliercarcinoom (sebaceous carcinoma, sebaceous adenocarcinoma) is een zeldzame (incidentie 1-2 per 100.000) maligne tumor uitgaande van talgklieren. Ze kunnen in principe overal op het lichaam ontstaan waar talgklieren zitten, maar worden vooral gezien in het hoofdhalsgebied (80%), en daarbinnen vooral rond de ogen, inclusief de oogleden (40%). Onder de tumoren van de oogleden staat het talgkliercarcinoom zelfs op de derde plek na basaalcelcarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. Het wordt meestal gezien op oudere leeftijd, boven de 40, met een piek tussen 60 en 80 jaar. Het is een maligne tumor die kan uitzaaien naar regionale lymfklieren, parotis, en naar organen zoals longen, lever, en botten. De 5-jaarsoverleving is circa 75-80%. Ze kunnen ook extracutaan voorkomen (o.a. parotis, intranasaal, mamma, darmen), maar dat is zeer zeldzaam.

Talgkliercarcinomen komen meestal geïsoleerd voor. In circa 2% komen ze voor in het kader van het Muir-Torre syndroom of het Lynch syndrome (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome). In dat geval zijn er vaak multipele laesies met een talgklierdifferentiatie, zoals sebaceous adenoma, sebaceoma (sebaceous epithelioma), en keratoacanthomen.

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende vast aanvoelende ronde huidkleurige of gelige of rode nodi of tumoren, vaak ulcererend. Soms alleen zwelling en roodheid van een ooglid (blepharoconjunctivitis). Kan lokaal doorgroeien in conjunctiva, cornea, orbita, bot en schedel.



DD:
Chalazion, blefaroconjunctivitis, keratoconjunctivitis, basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, sebaceous adenoma, sebaceoma (sebaceous epithelioma), keratoacanthoom, naevus sebaceus, seniele talgklierhyperplasie, Merkelcelcarcinoom, clear cell acanthoma, trichilemmoma, overige adnextumoren.

Diagnostiek:
Biopt. De patholoog kan de diagnose stellen op grond van de histologie, eventueel aangevuld met immunohistochemische kleuringen die vaak positief zijn bij een talgkliercarcinoom, zoals epithelial membrane antigen (EMA), adipose differentiation-related protein (ADP), en androgen receptor (AR). Bij verdenking op Muir-Torre syndroom kan onderzoek worden gedaan naar mutaties in DNA mismatch repair genen (MMR proteïnen, microsatellite instability). Verder afbeeldend onderzoek (CT, MRI, PET scan) op indicatie voor het stageren van de tumor. Bij lymfkliervergroting echo geleide punctie. Patiënten met perioculaire laesies worden doorverwezen naar de oogarts.

Therapie:
Excisie, indien mogelijk met een ruime marge van 1 of 0.5 cm, net als bij plaveiselcelcarcinoom. Bij laesies direct rond het oog worden vaak concessies aan de marge gedaan om het oog te sparen en/of om cosmetische redenen. Mohs chirurgie is ook een goede optie, voorwaarde is wel dat de tumor goed herkend kan worden in vriescoupes. De recidiefkans bij Mohs chirurgie lijkt kleiner te zijn dan bij conventionele chirurgie. Andere genoemde opties zijn lokaal mitomycine C, lokaal 5-fluorouracil, radiotherapie, brachytherapie, cryotherapie, en chemotherapie.

Follow up:
Nacontrole gedurende 5 jaar volgens het maligniteiten controle schema van plaveiselcelcarcinoom.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.