TALGKLIERCARCINOOM (SEBACEOUS CARCINOMA) home ICD10: C44.9

Een talgkliercarcinoom (sebaceous carcinoma) is een zeldzame (incidentie 1-2 per 100.000) maligne tumor uitgaande van talgklieren. Ze kunnen in principe overal op het lichaam ontstaan waar talgklieren zitten, maar worden vooral gezien in het hoofdhalsgebied (80%), en daarbinnen vooral rond de ogen, inclusief de oogleden (40%). Onder de tumoren van de oogleden staat het talgkliercarcinoom zelfs op de derde plek na basaalcelcarcinoom en plaveiselcelcarcinoom. Het wordt meestal gezien op oudere leeftijd, boven de 40, met een piek tussen 60 en 80 jaar. Het is een maligne tumor die kan uitzaaien naar regionale lymfklieren, parotis, en naar organen zoals longen, lever, en botten. De 5-jaarsoverleving is circa 75-80%. Ze kunnen ook extracutaan voorkomen (o.a. parotis, intranasaal, mamma, darmen), maar dat is zeer zeldzaam.

Talgkliercarcinomen komen meestal geïsoleerd voor. In circa 2% komen ze voor in het kader van het Muir-Torre syndroom of het Lynch syndrome (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome). In dat geval zijn er vaak multipele laesies met een talgklierdifferentiatie, zoals sebaceous adenoma, sebaceoma (sebaceous epithelioma), en keratoacanthomen.

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende vast aanvoelende ronde huidkleurige of gelige of rode nodi of tumoren, vaak ulcererend. Soms alleen zwelling en roodheid van een ooglid (blepharoconjunctivitis). Kan lokaal doorgroeien in conjunctiva, cornea, orbita, bot en schedel.

Talgkliercarcinoom Talgkliercarcinoom
talgkliercarcinoom talgkliercarcinoom

Talgkliercarcinoom Talgkliercarcinoom
talgkliercarcinoom talgkliercarcinoom


DD:
Chalazion, blefaroconjunctivitis, keratoconjunctivitis, basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, sebaceous adenoma, sebaceoma (sebaceous epithelioma), keratoacanthoom, naevus sebaceus, seniele talgklierhyperplasie, Merkelcelcarcinoom, clear cell acanthoma, trichilemmoma, overige adnextumoren.

Diagnostiek:
Biopt. De patholoog kan de diagnose stellen op grond van de histologie, eventueel aangevuld met immunohistochemische kleuringen die vaak positief zijn bij een talgkliercarcinoom, zoals epithelial membrane antigen (EMA), adipose differentiation-related protein (ADP), en androgen receptor (AR). Bij verdenking op Muir-Torre syndroom kan onderzoek worden gedaan naar mutaties in DNA mismatch repair genen (MMR proteïnen, microsatellite instability). Verder afbeeldend onderzoek (CT, MRI, PET scan) op indicatie voor het stageren van de tumor. Bij lymfkliervergroting echo geleide punctie. Patiënten met perioculaire laesies worden doorverwezen naar de oogarts.

Therapie:
Excisie, indien mogelijk met een ruime marge van 1 of 0.5 cm, net als bij plaveiselcelcarcinoom. Bij laesies direct rond het oog worden vaak concessies aan de marge gedaan om het oog te sparen en/of om cosmetische redenen. Mohs chirurgie is ook een goede optie, voorwaarde is wel dat de tumor goed herkend kan worden in vriescoupes. De recidiefkans bij Mohs chirurgie lijkt kleiner te zijn dan bij conventionele chirurgie. Andere genoemde opties zijn lokaal mitomycine C, lokaal 5-fluorouracil, radiotherapie, brachytherapie, cryotherapie, en chemotherapie.

Follow up:
Nacontrole gedurende 5 jaar volgens het maligniteiten controle schema van plaveiselcelcarcinoom.


Referenties
1. Callahan EF, Appert DL, Roenigk RK, Bartley GB. Sebaceous carcinoma of the eyelid: a review of 14 cases. Dermatol Surg 2004; 30:1164-1168.
2. Dasgupta T, Wilson LD, Yu JB. A retrospective review of 1349 cases of sebaceous carcinoma. Cancer 2009; 115:158-165.
3. Kyllo RL, Brady KL, Hurst EA. Sebaceous carcinoma: review of the literature. Dermatol Surg 2015; 41:1-15.
4. Tripathi R, Chen Z, Li L, Bordeaux JS. Incidence and survival of sebaceous carcinoma in the United States. J Am Acad Dermatol 2016; 75:1210-1215.
5. Dores GM, Curtis RE, Toro JR, et al. Incidence of cutaneous sebaceous carcinoma and risk of associated neoplasms: insight into Muir-Torre syndrome. Cancer 2008; 113:3372-3381.
6.  Jakobiec FA, Mendoza PR. Eyelid sebaceous carcinoma: clinicopathologic and multiparametric immunohistochemical analysis that includes adipophilin. Am J Ophthalmol 2014; 157:186-208.
7. Mulay K, White VA, Shah SJ, Honavar SG. Sebaceous carcinoma: clinicopathologic features and diagnostic role of immunohistochemistry (including androgen receptor). Can J Ophthalmol 2014; 49:326-332.
8. Rajan Kd A, Burris C, Iliff N, et al. DNA mismatch repair defects and microsatellite instability status in periocular sebaceous carcinoma. Am J Ophthalmol 2014; 157:640-647.
9. Ponti G, Losi L, Di Gregorio C, et al. Identification of Muir-Torre syndrome among patients with sebaceous tumors and keratoacanthomas: role of clinical features, microsatellite instability, and immunohistochemistry. Cancer 2005; 103:1018-1025.
10. Brady KL, Hurst EA. Sebaceous Carcinoma Treated With Mohs Micrographic Surgery. Dermatol Surg 2017; 43:281-286.
11. Orcurto A, Gay BE, Sozzi WJ, et al. Long-Term Remission of an Aggressive Sebaceous Carcinoma following Chemotherapy. Case Rep Dermatol 2014; 6:80-84.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-04-2020 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter