Het trigeminal trophic syndrome (trofisch syndroom van de N. trigeminus) is een zeldzame aandoening waarbij ulcera ontstaan in het gezicht, aan één kant, in het gebied van de nervus trigeminus. Vaak zijn het halvemaanvormige ulcera naast de neus, of op de neusvleugel, of rond het oog of op de schedel (eerste trigeminustak). Het kan een laat gevolg zijn van uitval van de nervus trigeminus. De belangrijkste oorzaak (75%) is iatrogeen, rizotomie (doorsnijding van een zenuwwortel van de N. trigeminus vanwege trigeminusneuralgie). Er kan 1-20 jaar zitten tussen de ingreep en het ontstaan van TTS. Het komt 2 x vaker voor bij vrouwen en de gemiddelde leeftijd bij presentatie is 57 jaar. Het kan ook door andere vormen van zenuwuitval ontstaan, zoals een infarct in de hersenstam, syringobulbie, postencefalitisch parkinsonisme, Wallenberg syndroom, encephalitis, meningeoma, tabes dorsalis.

De oorzaak van het ontstaan van ulcera is habitueel peuteren, wrijven of krabben aan het aangedane gebied. Het krabben wordt uitgelokt door paresthesieën bij trigeminusuitval. Ook kan een gevoel van neusverstopping leiden tot neuspeuteren. Vanwege de complete analgesie ontstaan onopgemerkt beschadigingen. Ook de cornea is niet meer beschermd door pijnreflexen, met als mogelijke complicaties neuropathische keratitis, cornea-ulceratie en conjunctivitis door trauma bij een onopgemerkt corpus alienum in het oog.

Klinisch beeld:
Het ulcus bevindt zich in 85% van de gevallen in het paranasale gebied ipsilateraal in het verzorgingsgebied van de uitgevallen trigeminus. Uitbreiding volgt over de wang en bovenlip en kan leiden tot verval van het alaire kraakbeen, de neusbodem en in ernstige gevallen ook van de bovenkaak. In de overige 15% van de gevallen zijn er afwijkingen op voorhoofd, zygoma, palatum of neusrug. Het ulcus ontstaat in dermatomen die horen bij de uitgevallen N. trigeminus.



DD:
herpes zoster, syphilis, leishmaniasis, leprous trigeminal neuritis, yaws, blastomycose, paracoccidioidomycose, lethal midline granuloma (centrofaciaal T-cel lymfoom, ULM), pyoderma gangrenosum, ziekte van Wegener, ziekte van Horton, basaalcelcarcinoma, plaveiselcelcarcinoom, overige maligniteiten, pemphigus, cocaïnegebruik (met verontreinigingen).

Therapie:
De therapie begint met uitleggen aan de patiënten dat ze de ulcera zelf veroorzaken en dat ze moeten stoppen met manipuleren. Dit is moeilijk op te volgen bij ernstige dysesthesieën en bij moeilijk instrueerbare (dementerende) patiënten. Andere opties zijn afdekken met occlusieve verbanden, gebruik van katoenen handschoenen, bestrijden dysesthesieën met carbamazepine, behandelen van secundaire huidinfecties met lokale of systemische antibiotica.
Eventueel chirurgische reconstructie. Hierbij wordt gebruikgemaakt van contralaterale huidzwaailappen met intacte innervatie en eigen bloedvoorziening.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.