VASCULITIS BIJ MYELODYSPLASTISCH SYNDROOM home ICD10: D69.0

Zowel in de dermatologische handboeken als in de hematologische literatuur is de associatie tussen myelodysplastisch syndroom en vasculitis vaker beschreven. Meestal betreft het een leukocytoclastische vasculitis. Myelodysplastisch syndroom (syn: preleukemie, refractory anemia with excess blasts RAEB) is een door anemie, trombocytopenie, monocytosis, splenomegaly of andere hematologische afwijkingen gekenmerkt stadium dat voorafgaat aan een acute leukemie, en dus een diagnose die alleen retrospectief kan worden gesteld.

R/ prednison 40-60 mg, na enkele weken afbouwen tot laagst mogelijke dosis. Extra opletten op complicaties als infecties, bloedingen.
R/ cytarabine s.c. Low-dose cytostaticum helpt bij 30% v.d. patiënten, maar er is enig risico aan verbonden omdat niet duidelijk is wat er aan beenmergfunctie overblijft.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

17-04-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D69.0 Allergische purpura: leukocytoclastische vasculitis
ICD10 D69.0 Allergic purpura: leukocytoclastic vasculitis
SNOMED 60555002 Hypersensitivity angiitis
DBC 13 Inflammatoire dermatosen