Het
syndroom van Waterhouse-Friderichsen (hemorragische
adrenalitis) is een levensbedreigende uitval van de bijnieren veroorzaakt door
bloedingen t.g.v. een ernstige infectie (sepsis), meestal
meningokokken-sepsis.
Het komt vooral voor bij kinderen. Het syndroom is genoemd naar de Engelse internist
Rupert Waterhouse en de Deense kinderarts Carl Friderichsen, die het syndroom
hebben beschreven. Naast
meningokokken sepsis
(
Neisseria meningitidis) kan het ook worden veroorzaakt door
Streptococcus
pneumoniae,
Mycobacterium tuberculosis,
Staphylococcus aureus,
Haemophilus influenzae en cytomegalovirus.
De endotoxinen die
vrijkomen veroorzaken een
toxic shock syndroom, met
activatie van de bloedstolling. Door
diffuse intravasale stolling
vallen organen uit (multi-organ failure), waaronder de bijnieren. De patiënt
raakt in coma en vaak loopt het fataal af. De infectie met meningokokken begint
aspecifiek met koorts, rillen, braken, hoofdpijn en verminderde eetlust. Er
ontstaan petechiën en purpura en de extremiteiten worden blauw en later zwart.
Door bloedingen in de bijnieren ontstaat
acute bijnierschorsinsufficiëntie
(hypoglycemie, hyponatriëmie, hyperkaliëmie). Het lab toont verder ernstige
(verbruiks-)trombopenie. De meningokokken kunnen worden gekweekt uit bloedkweken,
liquor, en huidbiopten.
![Meningococcen sepsis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Meningococcen sepsis](../../../afbeeldingen/meningococcalsepsis1z.jpg) |
![Meningococcen sepsis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Meningococcen sepsis](../../../afbeeldingen/meningococcalsepsis2z.jpg) |
meningococcen
sepsis |
meningococcen
sepsis |
![Meningococcen sepsis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Meningococcen sepsis](../../../afbeeldingen/meningococcalsepsis3z.jpg) |
![Meningococcen sepsis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Meningococcen sepsis](../../../afbeeldingen/meningococcalsepsis4z.jpg) |
meningococcen
sepsis |
meningococcen
sepsis |
Therapie:R/ antibiotica + corticosteroïden. Opname
op de intensive care. Zie verder onder
meningokokken
sepsis.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog,
Amsterdam UMC.