Wong type dermatomyositis is een zeldzame vorm van
dermatomyositis waarbij er ook huidafwijkingen
zijn die sterk lijken op
pityriasis
rubra pilaris (PRP). Hierdoor is er vaak verwarring over de diagnose en
wordt de diagnose dermatomyositis later gesteld. Wong type dermatomyositis kan
ook voorkomen op de kinderleeftijd. Het is voor het eerst beschreven door Wong
in 1969. Het is ook beschreven als
dermatomyositis with spinulosis,
dermatomyositis with follicular hyperkeratosis, en
dermatomyositis with a PRP-like eruption.
Klinisch beeld:Klassieke verschijnselen van
dermatomyositis zoals oedeem rond de ogen (bovenoogleden),
erythemateus maculopapuleus exantheem in gelaat (voorhoofd, kaken, nek) en op
het bovenlichaam (in hals/coeur gebied vaak V-vormig, 'Shawl sign'), erytheem
of plaques op de strekzijde v.d. extremiteiten, de knokkels (
Gottron's
sign), knieën, ellebogen, malleoli, nagelafwijkingen (gedilateerde en getromboseerde
capillaire loops, irregulaire verdikte cuticulae), ruwe, groezelig aandoende
huid vingertoppen (
mechanic hands).
Daarnaast multipele erythemateuze hyperkeratotische folliculaire papels verspreid
over het lichaam, die sterk lijken op
pityriasis rubra pilaris.
Net als bij de gewone dermatomyositis heeft een deel van de patiënten ook
myositis met krachtsverlies. Het is niet bekend of
Wong type dermatomyositis ook geassocieerd is met maligniteiten.
DD:
pityriasis rubra pilaris,
LE,
keratosis pilaris,
folliculotrope mycosis fungoides,
lichen planopilaris,
psoriasis.
Referenties
| 1. |
Wong KO. Dermatomyositis: a clinical investigation
of twenty three cases in Hong Kong. Br J Dermatol 1969;81:544-547. |
| 2. |
Lupton JR, Figueroa P, Berberian BJ, Sulica
VI. An unusual presentation of dermatomyositis: the type Wong variant
revisited. J Am Acad Dermatol 2000;43(5 Pt 2):908-912.
PDF |
| 3. |
Diplomatico M, Ametrano O, Errico ME, Mauro
A, Rega R, Sottile R. Wong-Type Dermatomyositis: An Extremely Rare
Disease in Childhood. Dermatol Pract Concept 2019;9(4):325-326.
PDF |
| 4. |
Mutasim DF, Egesi A, Spicknall KE. Wong-type
dermatomyositis: a mimic of many dermatoses. J Cutan Pathol 2016;43(9):781-786.
PDF |
| |
Requena L, Grilli R, Soriano L, Escalonilla
P, Fariña C, Martin L. Dermatomyositis with a pityriasis rubra pilaris-like
eruption: a little-known distinctive cutaneous manifestation of
dermatomyositis. Br J Dermatol 1997;136:768-771. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: M33.1